西医治疗 对各型遗传型EB均无特效治疗，目前的治疗原则是： 1.一般治疗 预防和避免机械性摩擦和外伤，以及支持疗法，包括多种维生素尤其维生素E，及微量元素，如锌和铁的补充。 2.全身治疗 广泛而严重的皮损，可酌情口服皮质类固醇，儿童0.5～1.0mg/（kg·d），起效后即逐渐减量，不宜长期应用，以防不良反应。 3.局部治疗 （1）保护皮肤：注意皮肤保护，减
多由巴比妥类、磺胺、苯妥英钠、保泰松、对氨 水杨 酸钠、青霉素、链霉素等药引起。多数病例是长期用药后发生。
首次发病者潜伏期约20日，有的病例是在 麻疹 样， 猩红热 样或 湿疹 型 药疹 的基础上，用药或不当所致，皮损初呈麻疹样或猩红热样，逐渐，融合成全身的弥漫性潮红，肿胀，尤以面部及手足为重，可有丘 疱疹 或水疱，伴糜烂，少量渗出，2-3周，皮肤红肿渐消退，全身出现鳞片状或落叶状 脱屑 ，手足部则呈手套或袜套状剥脱， 头发 ，指(趾)甲可脱落，病愈后再生，口唇
本病经过慢性，少数患者可经1～2年或更久而自行消退。消退前 疣 基底部常现炎症反应，抓痒加重，但可复发。极少数患者还有发生癌变的可能。虽把疣体去掉，但效果也不佳，使许多患者病损区出现 水肿 、 溃疡 、留疤等诸多并发症。
诊断 根据其特征性临床表现，组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。
可分二型，一型类似 天疱疮 ，另一型则类似角层下 脓疱病 ，前者呈泛发性松弛性水疱，很快破溃， 结痂 ，愈后不留瘢痕。无 黏膜损害 ，也不累及四肢、面部和颈，皮损排列不规则。后者呈匐行性和环状 脓疱 。
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西医治疗 氨苯砜治疗本病有效，维持量为25mg/d，但是停药后几乎肯定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
形成瘢痕后影响功能甚至致残，导致的小口畸形和舌系带短缩、食管狭窄、小肠受累，气管、喉部病变。伴有肌 营养不良 或先天性 重症肌无力 。常有多器官受累，发生严重 贫血 和小肠异常可致生长发育迟缓。由于感染继发的脓毒 败血症 或电解质紊乱导致 心律失常 等。
（一）发病原因 病因尚不清楚。 （二）发病机制 发病机制还不清楚。
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