这种病比较少见,是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ,可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年,20~40岁的人易发病,大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ,即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ,病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色,同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
急性 一氧化碳中毒 根据典型临床表现和一氧化碳接触史。但对 昏迷 病人无法了解病史时,常用碳氧血红蛋白定性试验。
急性 一氧化碳中毒 根据典型临床表现和一氧化碳接触史。但对 昏迷 病人无法了解病史时,常用碳氧血红蛋白定性试验。
遗传性血红蛋白异常可导致 贫血 ,含有异常血红蛋白的细胞可出现形态异常或不能正常携氧。 红细胞形态 正常红细胞是碟形的容易变形,周围厚中间薄,某些疾病的红细胞变成圆形( 遗传性球形红细胞增多症 ),口形( 遗传性椭圆形红细胞增多症 )或镰形(镰形细胞贫血)。
夜间发作的 血红蛋白尿 (PNH),其独特性迷惑血液家已一个多世纪。PNH是以减少大量红细胞并出现 血尿 、血浆为特证的,在睡觉后明显。PNH主要与血栓的高危险危害有关,最普遍的血栓出现在腹腔内的大静脉中。大多病人死于血栓。 在PNH血细胞中缺少一种称之为PIG-A的酶,它需要细胞抗基的生物合成。一部分在细胞外面的蛋白质经常被糖基磷基酰肌醇(GP1)抗基束缚...
1.人类 血红蛋白 的组成和发育变化 每个 红细胞 内含有约28000万个血红蛋白 分子 ,每个分子由四个 亚单位 构成,每一个单位由一条 珠蛋白 肽链和一个血红素辅基组成,即血红蛋白分子是由二对珠蛋白链构成的球形四聚体(图4-10)。其中一对是类α链(α链和ξ链),由141个 氨基酸 组成;另一对是类β链(ε、β、γ和δ链),由146个氨基酸组成。由这6种...
平均红细胞血红蛋白含量(MCH)系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量,以皮克(pg)为单位。MCH=Hb含量/红细胞百万数,临床上用于对 贫血 进行形态学分类。
平均红细胞血红蛋白含量(MCH)系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量,以皮克(pg)为单位。MCH=Hb含量/红细胞百万数,临床上用于对 贫血 进行形态学分类。
触珠蛋白又称结合珠蛋白,是肝脏合成的一种α2球蛋白,约占血浆总蛋白的1%,能与血浆中的血红蛋白结合形成稳定的复合物。当发生溶血时,血浆中游离血红蛋白增多,与之结合的珠蛋白增多,而血浆触珠蛋白降低,这是一个很敏感的血管内溶血的指标。
触珠蛋白又称结合珠蛋白,是肝脏合成的一种α2球蛋白,约占血浆总蛋白的1%,能与血浆中的血红蛋白结合形成稳定的复合物。当发生溶血时,血浆中游离血红蛋白增多,与之结合的珠蛋白增多,而血浆触珠蛋白降低,这是一个很敏感的血管内溶血的指标。
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