凝血因子缺乏性疾病 (coagulation factor deficiency)，因 血浆 中某一 凝血因子缺乏 而影响 凝血 过程、导致 凝血障碍 性 出血 的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。 概述 血浆中的12个 凝血因子 以罗马字排列为：因子Ⅰ（ 纤维蛋白原 ），因子Ⅱ( 凝血酶原 )，因子Ⅲ（组织 凝血活酶 ），因子Ⅳ（钙离子），因子Ⅴ（...
凝血因子缺乏性疾病 (coagulation factor deficiency)，因 血浆 中某一 凝血因子缺乏 而影响 凝血 过程、导致 凝血障碍 性 出血 的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。 概述 血浆中的12个 凝血因子 以罗马字排列为：因子Ⅰ（ 纤维蛋白原 ），因子Ⅱ( 凝血酶原 )，因子Ⅲ（组织 凝血活酶 ），因子Ⅳ（钙离子），因子Ⅴ（...
结缔组织 基质 中 蛋白质 与 多糖 以共价和非 共价键 相连构成多种巨大 分子 称为 蛋白 多糖(proteoglycans)或 粘蛋白 (mucoproteins)。其分子组成以多糖链为主，蛋白质部分所占比例较小。往往一条多糖链上联结多条 多肽 链， 分子量 可达数百万以上。 一、 化学 结构 蛋白多糖中的多糖链为 杂多糖 ，因其组成成分中均含氨基 已糖...
脂蛋白中的蛋白部分称为载脂蛋白（apolipoprotein/apoprotein,Apo）。载脂蛋白在脂蛋白代谢中具有重要的生理作用。作为构成并稳定脂蛋白的结构是脂蛋白结构的支柱；修饰并影响脂蛋白代谢有关的酶活性；作为脂蛋白受体的配体；参与脂蛋白与细胞表 面脂 蛋白受体的结合代谢过程。 载脂蛋白种类很多，一般分为5～7类，其氨基酸序列大多数已阐明，载脂蛋白...
播散性血管内凝血 (disseminated intravascular coagulation，DIC)不是一个独立的 疾病 ，而是许多疾病发展过程中的一个重要的中间过程，其特征为 血管 内 凝血 被激活， 微循环 血栓形成 ，大量消耗 凝血因子 和 血小板 ，导致 继发性 纤溶酶 大量生成，临床出现 出血 、脏器 功能障碍 、 微血管 病性 溶血 及 休...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 免疫球蛋白分子的基本结构 免疫球蛋白分子的功能 免疫球蛋白分子的抗原性 免疫球蛋白分子的超家族
人血 浆白蛋白(albumin)是人血浆含量最多的蛋白质，约45g/L，占血浆总蛋白的60%。肝脏每天合成12g白蛋白，占肝脏分泌蛋白的50%。人血浆白蛋白基因位于第4号染色体上，其初级翻译产物为前白蛋白原(preproalbumin)。在分泌过程中切除信号肽，生成白蛋白原(proalbumis)。继而在高尔基氏体经组织蛋白酶B切除N末端的一个6肽片断(精－...
正常人空腹血浆（血清）脂类浓度约为4g/L～8g/L。脂类一般均不溶于水，然而含有相当量脂类的血浆或血清却仍是清晰的。1929年Macheboeuf用半饱和（NH 4 ） 2 SO 4 沉淀出马血清中的脂质和蛋白质复合物，首次提出血浆中脂质是和蛋白质相结合成血浆脂蛋白（lipoprotein,LP）这是一类大分子复合物，可使非水溶性脂类分散在血浆中，使血浆清...
本章着重介绍几类在临床医学中很受重视的 蛋白质 。在 疾病 产生发展过程中，组织和细胞内蛋白质的表达合成可增加或受一定程度的抑制，或从细胞内释放出进入血循环的量增加，这些变化或对发病机制的阐明和理解有重要意义，或对疾病损害的部位和程度提供有价值的信息，可供临床医师和实验室医师参考。
凝血 是一复杂的 生理 过程，包括多种 凝血因子 及抗凝血因子参与。遗传性 凝血障碍 包括低凝和高凝两种情况。前者是由于 基因突变 致凝血因子活性降低，后者是由于抗凝血因子活性缺乏。 1． 凝血因子缺乏 症 除 Ca 2+与 凝血活素 外，所有凝血因子都有遗传性缺乏的报告，其中 血友病 ，特别是甲型血友病较为多见。现主要就血友病及与其有关的 血管性假血友病 ...
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