...一般无症状，血栓形成可发生于小部分患者：老年患者、动脉粥样硬化，有血栓疾病者，不活动的患者。出血异常罕见。 血小板计数高于400×109/L并证实有原发疾病即可诊断本病。继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×109/L。...
...临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。 本病的诊断依据如下： 1.临床表现 ①常染色体隐性遗传，男女均可患病;②轻至中度皮肤、黏膜出血，女性月经过多;③肝脾不肿大。 2.实验室检查 ①血小板减少伴巨血小板...
...(一)发病原因 本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2的...
...ITP时,是由病毒抗原激发了抗体的合成.该抗体和附着在血小板表面的病毒抗原起反应.。 2.血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的...
...(一)治疗 本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。 1.局部出血可用压迫止血。 2.出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。...
...血红蛋白尿和肾功能衰竭而死亡。 4.血小板减少 则出现紫癜、瘀斑和鼻出血、齿龈出血、消化道出血倾向。...
....肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向；②减低免疫反应，并可减少paigg的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在itp患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在...
...一、血象。 急性型血小板明显减少，多在20×109/l以下。出血严重时可伴，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30-80×109/l，常见巨大畸型的血小板。 二、骨髓象。 急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞...
...大多是轻、中度，一般不超过1000×109/L（100万/mm3），且常是暂时的。此外，血清乳酸脱氢酶增高，血小板大小参差不均，脾脏肿大，出血，血栓形成及血小板形态和功能异常等均未见，或不常见于反应性或继发性血小板增多症，因此鉴别不太困难。...
...基因分析。 全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下： 1.临床表现 (1)常染色体隐性遗传。 (2)自幼有出血症状：表现为中度或重度皮肤黏膜出血，女性可有月经过多，外伤后出血不止。 2.实验室检查 (1)血小板计数正常，血涂片上...
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