...，语言发育落后，对周围环境反应迟钝。智力低下的程度与脑脊液中黏多糖的浓度有关。有惊厥发作者不多。其他神经系体征，如腱反射减低或亢进、痉挛性瘫痪、病理反射等也都可能出现。 2.循环系统 心血管症状很明显，可有心脏肥大、肺动脉高压以及由于瓣膜...
...蛋白S是一种维生素K依赖的抗凝因子，由肝脏内皮细胞和巨核细胞合成。蛋白S的抗凝作用主要是以辅助活化蛋白S来实现。 蛋白S途径缺失使静脉血栓形成发生增加(表1)，尽管有猜想认为血栓形成的高度危险性与获得性PC缺失之间存在联系，但仍需证实。 ...
...免疫性疾病。 3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是1种家族性疾病，IgG和白蛋白分解代谢增高。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱，常反复发生化脓性感染。应用γ-球蛋白治疗有效。 4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 较常见...
...IαTI曾称为蛋白π，是单一多肽链组成的糖蛋白，性质不稳定，白细胞弹性蛋白酶可将其裂解为两个节片，其中之一能抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶和其他蛋白酶。电泳位于α2球蛋白区。 炎症与恶性肿瘤患者由于分解代谢增强，血清IαTI水平降低；慢性活动...
...血浆蛋白是血浆中含量最多的一类固体成分。随着分离、纯化、测定技术的发展，对血浆蛋白成分及功能的复杂性有了更多的了解，目前已发现的血浆蛋白超过200种，各有其特异的分子组成、结构、理化性质、代谢及生理功能。血浆蛋白生理功能非常复杂，有些尚不...
...CRP是一种急性期反应蛋白，能激活补体、促进吞噬并具有其他的免疫调控作用。测定CRP目前主要用免疫化学法，如单向免疫扩散、火箭免疫电泳和胶乳凝集法、ELISA法等。胶乳凝集试验与速率散射浊度法比较，具有高敏感性(97.7%)、特异性(...
...1.原发病的临床表现 因原发病的症状和体征而各不相同。 2.低蛋白血症 血浆白蛋白、γ球蛋白(IgG、IgM、IgA，但常常无IgE)、人纤维蛋白原、转铁蛋白、脂蛋白、血清铜蓝蛋白的减少。 3.下肢水肿 由于血浆胶体渗透压降低导致液体从...
...物质，主要成分为蛋白多糖(Proteoglycan)。纤维包括胶原纤维、弹性纤维和网状纤维，分别由胶原蛋白、弹性蛋白及网状蛋白构成。本章着重介绍蛋白多糖和胶原蛋白结构、功能及代谢。表13－1 各种结缔组织的生化功能和大分子结构(取自...
...物质，主要成分为蛋白多糖(Proteoglycan)。纤维包括胶原纤维、弹性纤维和网状纤维，分别由胶原蛋白、弹性蛋白及网状蛋白构成。本章着重介绍蛋白多糖和胶原蛋白结构、功能及代谢。表13－1 各种结缔组织的生化功能和大分子结构(取自...
...实际上往往伴随着食物总量的减少。而其它营养素的要求并不一定随年龄的增加而减少，所以应引起注意。 2、蛋白质：老年人蛋白质的需要不低于成年人，由于分解代谢的增加而合成代谢逐渐减慢，负氮平衡较容易发生。因此，老年人的蛋白质供应量不低于成年人，...
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