...约为150ml，抽血量如累积达7.5～15ml，失血量达5%～10%总血容量。1kg婴儿抽血1ml相当成人抽血70ml。 （二）发病机制 1.生理性因素 （1）红细胞生成素：肾外部位产生的红细胞生成素对贫血继发的低氧环境不敏感。出生时红细胞...
...(一)治疗 1.急性间歇型 (1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d;也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。还可...
...外周血和骨髓移植组根据3142例患者的资料，提出了预后判定积分系统(表4)。根据该积分系统，积分为0、1、2、3、4、5和6的患者其5年无病生存率分别为72%、70%、62%、48%、40%、18%和22%，移植相关死亡率为20%、23%、...
...用人血丙种球蛋白，可明显改善肺、肾损害的临床症状，抗独特型抗体可能是有效的作用机制。IVIg的剂量为400mg/(kg·d)，连用5～7天，国内常用剂量为20g/d。 (二)预后 90%的MPA患者经治疗能得到改善，75%的患者能完全缓解，...
...可选用以下几种药物： (1)普萘洛尔：每次10mg～40mg，4次/d，口服。在1～4h可获得最大疗效，可持续5～6h。若病情要求迅速终止发作，可静脉给药，一般用1～3mg稀释于5%～25%葡萄糖溶液20ml中，以1mg/min的速度推注，...
...小儿3～5g)单独或加入25%～50%葡萄糖20ml中静脉注射。根据病情每2～4小时重复1次，24h总量不超过30g(小儿10～15g)。休克缓解、心律失常纠正后，每天静脉注射5g(小儿3g)，连用3～7天。休克再发时可重复使用。改善心肌...
...局部封闭，麻醉剂如吗啡、哌替啶等不宜轻易采用。 肾上腺皮质激素(地塞米松，成人10～20mg/d，继改为泼尼松，20～40mg/d，疗程1个月以上)可考虑用于心肌炎伴心力衰竭、心源性休克、严重心律失常(如高度房室传导阻滞、病态窦房结综合征等)...
...cromoglycate）粉雾剂，吸入20mg/次，4次/日。气雾剂，吸入2～4mg/次，4次/日。软膏（5%～10%），滴眼剂（2%）外用。二丙酸倍氯米松（beclomethasone dipropionate）气雾剂，1～3揿/次，2～3次/日。...
...cromoglycate）粉雾剂，吸入20mg/次，4次/日。气雾剂，吸入2～4mg/次，4次/日。软膏（5%～10%），滴眼剂（2%）外用。二丙酸倍氯米松（beclomethasone dipropionate）气雾剂，1～3揿/次，2～3次/日。...
...7mg/dl，也可以进行低苯丙氨酸饮食治疗。 2． bh4缺乏症(异型pku)：bh4缺乏症约占遗传性高苯丙氨酸血症的1~3%，南方多于北方。 患儿多于婴儿期出现惊厥、发育落后、吞咽困难、肌张力低下或亢进，即使早期进行低苯丙氨酸饮食治疗，血...
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