(一)发病原因 此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。 (二)发病机制 1.病理解剖 Ogden等发现冠状动脉异常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占1/3，其中大多数为良性，病人可存活到...
本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。对于进行手术的病人，本病的手术死亡率仍较高。病变累及升主动脉的病例，手术死亡率为20～40%，病变仅限于降主动脉者，手术死亡率为25～60%。术后5年生存率约为50%，术后10年、20年生存率降至30%和5%。
主动脉瘤 的诊断除根据症状和体征外，如下检查有助于诊断： 1.X线检查 胸主动脉瘤 从后前位胸片可发现主动脉异常扩大的阴影，透视下可观察搏动性肿物。腹主动脉腹部平片常可显示腹主动脉直径增宽，管壁 钙化 ，瘤体外周的蛋壳样钙化阴影为特征表现。瘤体破裂时腰大肌影可消失。 2.主动脉造影 为准确的诊断技术，可明确瘤体的确切位置、范围以及瘤体内腔与内脏动脉的关系，对...
临床表现 1.症状 男性多见，单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见，大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。 (1)左心室代偿期：轻、中度主动脉瓣狭窄，可多年无症状。尸解发现约5%主动脉瓣狭窄患者可无明显自觉症状而突然 猝死 。 (2)左心室失代偿期：严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有 心绞痛 、 晕厥 和 心力衰竭 。 ①心绞痛：主动脉瓣狭窄出现心绞痛，常提示瓣口面积...
【治疗措施】 升主动脉动脉瘤病例，多数在呈现主动脉瓣关闭不全的症状或体征后，就医检查而明确诊断。主动脉瓣关闭不全往往随着 动脉瘤 的增大而逐渐加重。因此，诊断明确后，应尽早施行外科手术治疗。不伴有 主动脉瓣关闭不全 的病例，为了预防动脉瘤破裂或并发夹层动脉瘤，亦应考虑手术治疗。升主动脉动脉瘤绝大多数为梭状动脉瘤。治疗原则是切除病变段升主动脉，替换以人造血管或...
先天性主动脉瓣狭窄 (congenital aortic stenosis，CAS)，约占 先天性心脏病 发病率 的第6位，是 胚胎 期 主动脉瓣 互相融合呈多种 畸形 ，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。 小儿先天性主动脉瓣狭窄的病因 (一)发病原因 成人 主动脉瓣狭窄 多为 风湿 性或 动脉硬化 性，...
主动脉夹层 形成的原因很多， 动脉硬化 、 高血压 、动脉中层 囊性坏死 、马凡氏综合症、主动脉缩窄、 大动脉炎 、外伤及 梅毒 等。除外伤之外，其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变。
主动脉瓣 窦 动脉瘤破裂 又名Valsalva窦动脉瘤破裂，是一种少见的 先天性心脏病 。据报道 发病率 在东方国家高于西方国家，我国发病率占先天性 心脏病 的1～2％。Hope于1839年首先描述本病。1958年?McGoon， Kirklin等报道在 体外循环 下施行修补术获得成功。在 胚胎发育 过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层 弹性纤维 ...
主动脉缩窄在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。 主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有...
当DeBekay I、II型夹层剥离累及主动脉瓣时，出现主动脉瓣区的舒张期或 收缩期杂音 ， 主动脉瓣关闭不全 时极易发生急性 左心衰竭 ，出现心率快， 呼吸困难 等。夹层剥离累及冠状动脉时可引起急性心肌缺血或 心肌梗死 ，夹层剥离破入心包时可迅速发生 心包填塞 ，导致 猝死 。当发病数小时后可出现周围动脉阻塞现象，可出现颈动脉或肢体动脉搏动强弱不等，严重者...
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