...9.10；碱性蛋白Ⅱ(BPⅡ)27.5kD,8.48；碱性蛋白Ⅲ（BPⅢ）55.0kD.8.73。分析这三种碱性蛋白质，发现他们分别由不同的氨基酸组成：BPⅠ精氨酸的含量约为BPⅡ、BPⅢ的两倍，半胱氨酸含量为BPⅢ的三倍；BPⅡ不含半胱氨酸而富含脯氨酸；BPⅢ蛋氨酸的含量是BPⅠ、BPⅡ的2～3倍，而组氨酸的含量只有BPⅠ、BPⅡ的一半，BPⅢ还富含丝氨酸...
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遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。
对本病发病目前尚无有效预防措施，对已病患者应早期诊断，积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生。本病为终生性疾病，一些患者因不能长期坚持治疗，易发生 尿路结石 ，必要时需要外科手术治疗。 预后 本病因系隐性遗传性疾病，各型临床特点不尽相同，预后也不一致。多数经确诊并对症治疗可以减少并发症，使患儿长期存活，预后尚好。个别病人如长期不予治疗可因并发症发展致肾功能不
脑脊液耳漏 常为 颅中窝 骨折 累及 鼓室 所致，因岩骨位于颅中、后窝交界处，无论岩骨的中窝部分或后窝部分骨折，只要伤及 中耳 腔，则皆可有血性 脑脊液 进入鼓室。若耳鼓膜有破裂时溢液经 外耳道 流出， 鼓膜 完整时脑脊液可经耳咽管流向咽部，甚至由鼻后孔返流到 鼻腔 再自 鼻孔 溢出，酷似前窝骨折所致之鼻漏，较易误诊，应予注意。岩骨骨折后常有 面神经 及 听...
脑脊液鼻漏是指颅底的 骨板 和 脑膜 在 鼻腔 、 鼻塞 等处发生破裂或缺损，使颅、鼻之间有直接交通，致使 脑脊液 自鼻内漏出，并可引起 脑膜炎 反复发作。在各种原因所致脑脊液鼻滑中，以外伤性最为多见，其中约80%为 外伤 及手术所致。 筛骨 筛板 和 额窦 后壁骨板甚薄，并与 硬脑膜 紧密相连，外伤时若骨板与硬脑膜同时破裂，则发生脑脊液鼻漏（cerebro...
作 腰椎穿刺 后，抽取 脑脊液 2—5ml，置于清洁干燥的 试管 内。 正常值范围 1、颜色：无色水样液体。 2、透明度：清晰透明。 3、凝块：静置24小时不形成薄膜，凝块或 沉淀 。 4、 蛋白质 定性：阴性。 5、糖定性：弱阳性。 6、 细胞 计数：成人为1—5个/ul，儿童为0—15个/ul，多为 淋巴细胞 ，偶见 内皮细胞 。 7、 细菌 ：无。 临...
其他名称： 缓血酸铵 三羟甲基氨基甲烷 主要成分： 氨基丁三醇 。 性状：注射液。 功能主治：常用于急性 代谢 性及 呼吸 性酸 血症 。为 氨基酸 缓冲剂，能摄取氢离子而纠正 酸中毒 。作用较强，并能通过 细胞膜 ，可在细胞内外同时纠正酸中毒。可用于代谢性及 呼吸性酸中毒 ，也可用于 心脏 复苏 ，因心脏 呼吸停止 时往往为混合型酸中毒。 用法及用量 静滴...
dimethylamino group 二甲胺 分子 中去掉亚氨基上的氢原子后，剩下一价的基团。 当 二甲氨基 与苯环相连时，可使苯环致活，其致活作用比氨基要强，再进基团主要进入其邻位(o-)、对位(p-)。
可并发尿结石、生长发育和智力障碍、 低钙血症 、 高尿酸血症 、肌萎缩、 小脑性共济失调 、胰腺炎、色素型视 网膜炎 等。
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