糖原贮积病 Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝 磷酸化酶 缺陷所造成，以 肝脏 病变为主，较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓，低糖 血症 、 高脂血症 和酮体增高程度均较轻，无心脏和 骨骼肌 受累 症状 ;随着年龄增长，肝大和生长滞后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗，为防止发生 低血糖 ，可采取多次少量方式进餐，或给予高碳水化合物膳食。 小...
本病的重型可并发 脑积水 和痉挛性 截瘫 ，有的可发生 心力衰竭 ， 脐疝 和腹股沟疝，肝、脾轻度到中度肿大。
可并发 关节肿大 ，肝脾轻度肿。
脊髓受压 迫可引起痉挛性 截瘫 及呼吸肌 麻痹 。
本病可并发，痉挛性四肢瘫、攻击性行为等。即使有 肝脾肿大 ，也很轻微。
本病可并发 肝脾肿大 ， 脐疝 或腹股沟疝，多次发生呼吸道感染。明显的 智力低下 ，主动脉狭窄。 脑积水 ，尚有 新生儿黄疸 和 血小板减少 。
本病可并发 肝大 ， 耳聋 ，精神病症状， 主动脉瓣关闭不全 或狭窄，神经炎，角膜浑浊。
1.神经系统可并发痉挛性 瘫痪 。 2.循环系统 可并发 心脏肥大 、 肺动脉高压 ，冠状动脉广泛梗死，可引起 猝死 。 3.呼吸系统可并发通气障碍， 肺炎 与支气管炎。 4.消化系统可并发 肝脾肿大 、有时可有 脐疝 或 股疝 。 5五官可并发 眼球突出 或 视网膜病变 ， 传导性耳聋 ，可能是由于 听骨畸形 所致。
可并发视网膜变性而失明。还可并发，进行性 耳聋 ， 肝脾肿大 ， 慢性腹泻 。慢性呼吸道感染。 肺动脉高压 ，冠状动脉梗死， 心脏扩大 。
...香 各一两，加 麻油 、 黄蜡 各二钱半，一起 溶化 ，再放入冷水中充分调匀，摊贴患处。此方名“水沉金丝膏”。 7、小儿疥 癣 。用白胶香、 黄蘖 、轻粉，等分为末，加 羊 骨髓 调匀敷涂。 8、 大便不通 。用白胶香如半 枣 大一块、 鼠 粪两枚，共研匀，加水调成挺子，纳入肛内，过一会即可通便。 本草纲目 专题 本草纲目 中药图典 神农本草经 参考 枫香脂
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