致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。
(一)治疗 胆汁性腹膜炎的治疗取决于胆漏部位和速度，及 腹水 是否有 继发感染 。 1.一般综合治疗 应积极采取静脉高营养疗法，补充热量、液体、电解质等，以维持血压、尿量。 麻痹性肠梗阻 时需肠道插管减压。 采用广谱抗生素以预防和治疗继发性感染，尤其应选择对肠道主要细菌有效，在 胆汁 中浓度高、毒性低的抗生素。目前认为首选头孢类抗生素最为适宜。因其移行到胆道...
全身脂肪代谢障碍 (total lipodystrophy)又名 脂肪萎缩性糖尿病 或Lawrence-Seip 综合征 ，为先天或后天的 脂肪萎缩 。主要表现全身皮下脂肪和 内脏 脂肪萎缩，伴内脏 疾病 或某些 先天畸形 ， 皮肤 出现多毛， 黑棘皮病 样损害，全身可伴肝大、骨发育加快、 高脂血症 、 糖尿病 等。 全身脂肪代谢障碍的病因 (一)发病原因 ...
氨基酸代谢紊乱 (disturbance of amino acid metabolism)，先天性酶缺陷或其他疾病所致的 氨基酸 分解和 合成代谢 异常。 食物中的 蛋白质 须在 消化道 内经 多种 消化酶 如 胃蛋白酶 、 胰蛋白酶 、氨基 肽酶 、羧基肽酶、 二肽酶 的作用降解为 二肽 、 三肽 、游离氨基酸，才能被肠粘膜吸收，经 肝门 脉系统进入血循...
白通汤 原方．加 人尿 五合． 猪胆汁 一合．以水三升．煮取一升．去滓．纳 猪胆 汁 人尿 和令相得．分温再服． 少阴病下利脉微者．与 白通汤 ．利不止．厥逆无脉． 干呕 烦者． 白通加猪胆汁汤 主之．按少阴下利．治用白通．药本不误．正以阴气太甚．与辛热之药格不相入．故加人尿猪 胆汁 以为向导．与通脉四逆加 猪胆 汁同义．服汤脉暴出者．乃为药力所迫．而阳气将...
代谢 综合征 治疗 代谢综合征 （metabolic syndrome,MS）是多种代谢成分异常聚集的 病理 状态，是一组复杂的代谢紊乱 症候群 ，是导致 糖尿病 (DM) 心脑血管疾病 (CVD)的危险因素，其集簇发生可能与 胰岛素抵抗 (IR)有关，目前已成为心内科和糖尿病(DM) 医师 共同关注的热点，国内外至今对它的认识争议颇多。 症状 一、腹部肥胖...
氨基酸代谢病 英文名：metabolicdiseaseofaminoacidcatabolism，别名： 氨基酸病 ； 氨基酸尿 症；当 神经系统 受累时通常只出现轻度精神运动发育迟滞直到发病2～3年后才有明显 症状 像其他遗传性 代谢性疾病 一样氨基酸病不影响 胎儿 的子宫内 生长发育 或 分娩 ，早期可无 体征 。除个别情况，氨基酸病(aminoacid...
...伴有疼痛与压痛。 3、黄疸期 临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。 4、终末期 血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良...
西医治疗 1.病因治疗 有些病因所致的 胆汁 淤积是可治的，如 胆道闭锁 、胆总管 囊肿 、 胆结石 可外科手术治疗。细菌、弓形虫、 梅毒感染 ，可采用抗生素药物治疗。某些代谢病可采用饮食治疗，如 半乳糖血症 ，可限食乳制品。药物引起者，及时停药。早期诊断、治疗常可避免不良后果发生。 2.保守治疗 对一时难以根治病因的病例，可采用保守治疗。多数可经自然病程恢...
...这 可能是由于 癌细胞 线粒体 的 功能障碍 所致，或者与瘤 细胞 的 酶谱 变化，特别是与三个糖酵解关键酶（ 己糖激酶 、 磷酸果糖激酶 和 丙酮 酸激酶）活性增加和 同工酶 谱的 改变，以及糖异生关键 酶活性 降低有关。糖酵解的许多中间产物被瘤细胞利用合成 蛋白质 、 核酸 及 脂类 ，从而为瘤细胞本身的生长和 增生 提供了必需的物质基础。 参考 糖代谢
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