...、土鳖虫、郁金等具有活血化瘀、软坚散结作用的中药,组成活血化瘀中药方剂抗纤1号。他应用四氯化碳(CCL4)、高脂饮食和乙醇等复合因素制作成肝纤维化大鼠模型后,将这些大鼠随机分为中药组、中药加硒组、西药(秋水仙碱或凯西来)组和空白对照组,采用多种现代医学方法,从分子水平对该药的疗效、作用靶点和机制、现代制剂以及肝纤维化相关基因等进行了系统研究,并获得多项重要发...
长期以来,特发性肺纤维化(IPF)与其他间质性肺炎一样,被认为是一种肺部炎性疾病。 随着对IPF发病机制研究的深入,治疗策略已从抗炎为主,转向对IPF的病理生理各个具体环节进行干预,许多新的治疗药物已进入临床试验阶段。 ▲抗纤维化治疗 肺泡上皮细胞和成纤维细胞已成为IPF治疗研究的靶细胞。保护肺泡上皮细胞并促进损伤肺泡上皮的正常修复,抑制肺成纤维细胞的增殖及...
...胞毒药物 适用于血细胞单项或多项明显升高者。该类药物可阻止造血细胞异常增生,其中通过抑制巨核细胞,使其产生的各种相关细胞因子减少,间接抑制成纤维细胞增殖而减轻纤维化。常用药物有白消安(busulfan,BUF)、羟基脲(hydroxyurea,HU)、硫鸟嘌呤(thioguanine,)、苯丁酸氮芥(chlorambucil,CBl348)。其中以羟基脲(H...
【预后】 后腹膜纤维化 是有一定自限性而进展较缓慢的疾病,偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者(如羟甲丙基甲基 麦角 酰胺)停药后有可能逐渐恢复,时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%,死因通常为肾功能不全,且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。
并发症可有继发性感染,肺原性心脏病 自发性气胸 。最终发生 肺纤维化 ,导致心、肺功能衰竭。广泛的肺纤维化容易并发 肺癌 ,晚期出现 肺动脉高压 和肺心病等。
...和自身免疫性疾患,但均未能证实。本病又与遗传因素有关,因有些病例有明显家族史,可发生于孪生儿。 (二)发病机制 病理特征为弥漫性肺泡炎和 肺间质纤维化 。典型的组织学改变为间质弥漫性纤维组织和胶原组织增生及排列紊乱,肺泡结构破坏,融合成囊,囊壁由纤维组织和增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞组成。电镜下见Ⅰ型肺泡细胞消失,Ⅱ型细胞增多并增生,肺泡毛细血管膜增厚,肺泡壁和间...
预后 本病为遗传性疾病,现无根治方法。对已出现 肝脾肿大 、 反复呕血 、 便血 等 门静脉高压症 状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术,手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内 胆汁 淤积、胆管炎及 败血症 ,或合并 肾盂肾炎 、肾性 高血压 、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。
1.结缔组织疾病引起继发性 肺纤维化 如 硬皮病 、 类风湿性关节炎 、 系统性红斑狼疮 , 混合性结缔组织病 、舍格伦综合征等。继发性肺间质性纤维化的临床症状,X线和肺功能与IPF完全相似,其不同点是病因不同,结缔组织疾病本身被控制后纤维化随之停止发展,呈稳定状态。各类结缔组织疾病都具有肺外各种不同脏器的损害以及呈现不同的阳性生化和抗体反应。 2.闭塞性细...
骨髓纤维化 (myelofibrosis)是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代,脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞,故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、 骨转移 性癌、化学 药物中毒 和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明,称为 原发性骨髓纤维化 。 原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病。红、粒...
特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化,形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上 尿路梗阻 ,严重时可影响肾脏功能,导致 尿毒症 。
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