...智力减退、出现痴呆，常有癫痫发作、视神经萎缩、不规则高热、最后呈去大脑强直状态、偏瘫、共济失调。多在3～12岁死亡。...
...随病情发展，出现的症状体征可以是本病表现，也可以看作本病不同类型的并发症。...
...(一)治疗 无特效治疗。曾有人应用牛脑提取的芳基硫脂酶A 1000万U静脉或鞘内注射，虽然在治疗以后肝脏组织中酶的活性恢复正常，但脑内酶活性和脱髓鞘病变仍无任何改善。 (二)预后 多数患儿多次继发感染而于5～6岁病故。少年型和成年型患者...
...西医治疗 酶的补充是可能的，但酶如何通过血脑屏障仍是一个很大的难题有待解决，才能获得疗效。目前主要是支持疗法和抗惊厥。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...□ 梁永宣 梁嵘 北京中医药大学 陕西历史悠久，文化底蕴深厚，出土文物众多。2008年11月，陕西省考古研究所，配合韩城矿务局沉陷区工程建设进行考古钻探时，共发现从汉代延续至清代的古墓葬47座。虽然大部分墓葬严重被盗，但2009年2月，以...
...雄激素或代谢性雄激素活性以及口服某些药引起的。糖皮质激素也可引起妇女多毛症。当然也有不少内分泌和先天性疾病都会引起这种现象。先天性胎毛过多：由基因突变所致由基因突变所致的常染色体显性遗传疾病，表现为出生时即有多毛，皮肤被毛处胎毛过多，胎毛不为...
...发现她的ＳＣＮ５Ａ基因中有一个碱基被替换，导致该基因指导合成的ＳＣＮ５Ａ蛋白质中有一个氨基酸发生改变。 研究人员分析，被修改后的ＳＣＮ５Ａ蛋白质在心肌细胞中形成一个钠离子通道。受到适当刺激的后，这一通道会开放，使钠离子进入细胞，造成心肌细胞...
...肾上腺皮质腺瘤上图 下图（二）肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma）甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小...
...先天性肾上腺性征异常症与遗传有关，后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起。...
...日前，上海中医药大学的曹红平、方肇勤、王晓波等人通过动物实验发现，常用食源性植物——苦荞麦中的类黄酮具有弱雌激素样作用，为以这一药食同源的植物为原料开发相应的药品和保健品提供了理论依据。 雌激素替代疗法(HRT)被国际上普遍应用于围绝经期...
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