先天性肾上腺皮质增生症 （congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH）是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。 由于皮质醇水平降低，负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱，致ACTH分泌过多，肾上腺皮质增生和分泌过多的该酶作用前合成的激素...
...CTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(AVP)、β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AIMAH。 (一)发病原因 几乎所有CYP21突变都是CYP21和CYP21P之间重组的结果(不等交换或转换)。约20%突变等位基因携带缺失突变。约75%的突变等位基因是基因转换的结果...
当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称 肾上腺皮质功能减退症 。可分原发性及继发性。原发性 慢性肾上腺皮质功能减退症 又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。 【病因】 一、肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其...
概述 当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称 肾上腺皮质功能减退症 。可分原发性及继发性。原发性 慢性肾上腺皮质功能减退症 又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。
1.本病的心脏损害改善基于对艾迪生病本身的治疗，所以要积极治疗原发病。 2.要教育患者使其了解疾病的性质，做好终身使用激素替代治疗的思想准备。在使用糖皮质激素的替代治疗前应根据患者的身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量。平时采用此基础量补充生理需要，在有并发症时应根据具体情况适当加量。 3.在艾迪生病确诊的基础上，要警惕心脏损害的发生，保...
西医治疗 1.肾上腺 皮质醇增多 症伴发的 精神障碍 （1）可行放射、手术和化学治疗。 （2）精神障碍的处理：对症治疗，可选用抗 抑郁 剂，如丙米嗪、阿米替林、氟西汀（百优解）等。也可采用地西泮（安定）、羟嗪（安泰乐）等。 2.肾上腺 皮质功能减退 时伴发精神障碍 （1）激素治疗：可用肾上腺皮质激素替代治疗。对精神障碍和躯体疾病都有效。但本症在使用激素过量后...
许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征，这些包括：(1)严重的 尿道下裂 和 隐睾 ;(2)非肾上腺型的女性假 两性畸形 (由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮 化药 )。(3)男性假两性畸形，(4)真性两性畸形，这些孩子在任何激素异常，骨龄及成熟不超前。
许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征，这些包括：(1)严重的 尿道下裂 和 隐睾 ;(2)非肾上腺型的女性假 两性畸形 (由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮 化药 )。(3)男性假两性畸形，(4)真性两性畸形，这些孩子在任何激素异常，骨龄及成熟不超前。 在鉴别诊断方面： 1.主要与11β羟化酶缺乏症(11β-OHD)鉴别 11β羟化酶(P450c1...
（一）发病原因 总体讲目前肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍的病因和发病机制尚不十分清楚。 1.肾上腺 皮质醇增多 症伴发的 精神障碍 主要是皮质激素分泌增多。如 库欣综合征 由于长期皮质醇激素分泌过多，又如原发性肾上腺肿瘤过多分泌皮质醇，垂体性或非垂体性ACTH过多分泌引起有关。 （1）肾上腺素分泌过多学说：1980年Cohon强调 抑郁 状态和肾上腺素皮质...
㈠ 皮质醇增多 症 皮质醇增多症（hypercortisolism）又称 库欣综合征 （Cushing’s syndrome），是各种原因致慢性糖皮质激素分泌过多而产生的症候群统称。按病因可分做：① 垂体腺瘤 及下丘脑- 垂体功能紊乱 ，ACTH过量释放产生的继发性皮质醇增多症，又称库欣病，约占70％。其中主要为不伴蝶鞍扩大的微腺瘤，其病因定位诊断主要依赖临...
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