本病为先天性疾病，病因不明确。 病理： 主动脉瓣膜部狭窄：在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，约占60%。发育畸形的主动脉瓣可融合成为单个瓣叶，或呈双瓣叶、三瓣叶，以至四个瓣叶，其中以双瓣叶畸形最为常见，约占70%。主动脉瓣呈现增厚的左、右或前、后两个瓣叶，瓣叶的两个交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即为主动脉瓣瓣口。有的病例左侧瓣叶较大，并呈现增厚的条状...
主动脉瓣狭窄 （aortic stenosis）可由 风湿热 的后遗症，先天性狭窄或老年性主动脉瓣 钙化 所造成。主动脉瓣狭窄患者中80%为男性。单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见，常常与 主动脉瓣关闭不全 及二尖瓣病变合并存在。病理变化为瓣膜交界处粘连和纤维化，瓣膜的变形加重了瓣膜的损害，导致钙质沉着和进一步狭窄。 先天性主动脉瓣狭窄可为单叶式，二叶式或 三叶 式...
主动脉瓣狭窄 患者， 左心室肥厚 ，收缩功能一般正常；严重主动脉瓣狭窄患者可出现左心室扩张，收缩功能不全。由于左心室肥厚，左心室顺应性下降，二尖瓣血流E/A<1。由于心脏肥厚， 冠状动脉供血不足 ，可造成心肌缺血、乳头肌坏死、 心内膜弹力纤维增生 ，造成二尖瓣反流。可合并 心力衰竭 ， 心室纤颤 或急性 肺水肿 等。 主动脉瓣狭窄的常见合并畸形有 动脉导管未...
大多数病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状。由于冠状 动脉粥样硬化 病变发生较早， 心绞痛 较为多见。有的病人有家族史。 体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似，但听不到收缩期喀喇音。 心脏杂音 及 震颤 的部位较瓣膜部狭窄为高，主动脉舒张期杂音很少见。一部分病人生长发育差，体态矮小，智力低，多言，并具有特殊面容： 下颌后缩 ，鼻孔前倾， 鼻梁低 ，唇厚，前额宽...
症状 由于左心室代偿能力较大，即使存在较明显的 主动脉瓣狭窄 ，相当长的时间内患者可无明显症状，直至瓣口面积小于1cm2才出现临床症状。 1.劳动力 呼吸困难 此乃因左心室顺应性降低和左心室扩大，左心室舒张期末压力和左心房压力上升，引起肺毛细血管术嵌压增高和 肺动脉高压 所致。随着病程发展，日常活动即可出现呼吸困难，以及 端坐呼吸 ，当有劳累，情绪激动，呼吸...
...为本病后须限制体力活动以减轻左心负担。若有 昏厥 、心前区痛或 心力衰竭 等严重症状，应及时作进一步检查：心电图显示左室肥厚伴劳损；左室与主动脉之压力阶差>80mmHg;主动脉瓣口面积<0.5cm2/m2 体表面积。凡符合以上各项条件之一者，须予以手术治疗。在体外循环下可将狭窄解除，手术死亡率低于10%，术后易发生 主动脉瓣关闭不全 。术后仍需限制体力活动，...
正常主动脉瓣口面积超过3.0cm2。当瓣口面积减小为1.5cm2时为轻度狭窄；1.0cm2时为中度狭窄；＜1.0cm2时为重度狭窄。
主动脉瓣狭窄 约占风湿性瓣膜病的1／4，男性多见，常同时伴有关闭不全和二尖瓣病变。 【病理及病理生理】 风湿性主动脉瓣狭窄为瓣叶增厚，交界处有粘连，有瓣叶缩短时常伴有关闭不全，正常主动脉口面积为3cm2，当瓣口面积＜1cm2时，左心室排血受阻，左心室压力增加。左心室－主动脉间压力阶差增大， 左心室肥厚 。当心功能不全出现后，有左心室扩张，顺应性减低，心排出量...
由于颈动脉阻塞或狭窄导致眼动脉长期灌注不足而引起的视网膜病变，称为低灌注视网膜病变(hypoperfusion retinopathy)。
西医治疗 主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床症状也不严重，因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期，梗阻性病变发展较为迅速，由于受狭窄后血液湍流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生 主动脉瓣关闭不全 ，且易并发心内膜炎。 手术治疗：1956年Brock报道经左心室施行闭式狭窄扩张术。1960年Spencer开始在体外循环下直视切除狭窄病...
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