...张力障碍发病前,可有面部或牙损伤史,一侧肢体过劳,常诱发书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。 继发性肌张力障碍是纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病变所致,如肝豆状核变性、胆红素脑病、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上...
...动作。 3.肝豆状核变性:多在青少年时起病,也可表现有舞蹈样不自主动作,但起病缓慢,进行性加重,有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。...
...24.0μmol/L(70~152μg/dl); 女:12.6~24.4μmol/L(80~155μg/dl)。 (1)血清铜增高:见于甲状腺功能亢进、结核、风湿病和恶性肿瘤等。 (2)血清铜减低:肝豆状核变性。...
...恶性组织细胞病(恶组)是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。【病理】恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点,脾及淋巴结等造血组织为常见,但全身大多数器官组织也可累及...
...变性(肝豆状核变性,Hallervorden-Spatz病),中毒(特别是CO及左旋多巴,酚噻嗪或丁酰苯类过量),代谢障碍(基底核钙化,大脑类脂质沉积),外伤和肿瘤等。Yatziv报道一个意大利家族中3个同胞兄弟,隐匿起病,表现构音障碍,...
...、肝豆状核变性(Wilson病)、胰腺囊性变。 (二)发病机制 脾静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻,脾脏的回血障碍,可出现充血性脾肿大。当充血的原因去除,肿大的脾可回缩。晚期病例由于纤维组织及网状内皮...
...语言动作异常,如猥亵性言语和动作。 三、肝豆状核变性 多在青少年时起病,也可表现有舞蹈样不自主动作,但起病缓慢,进行性加重,有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。...
...症、格林-巴利综合征颅神经型,颅后窝病变等,运动神经元病变,假性球麻痹,锥体外系疾病如帕金森综合征、风湿性舞蹈病、肝豆状核变性、遗传性舞蹈病等和小脑病变等。...
...本病的鉴别诊断应分为两步走:第一步是淀粉样变性与其他疾病的鉴别;第二步是肯定了淀粉样变性诊断之后,对淀粉样变性类型的鉴别。因为不同类型淀粉样变性在治疗及预后方面均有所不同,故淀粉样变性类型的鉴别具有重要的临床意义,而此点易被忽略。 本病呈...
...肝性脑脊髓病变是肝脏疾病达严重阶段时所引起的脑脊髓损害。通常可分为肝性脑病和肝性脊髓病。肝性脑病又称肝性昏迷。【发病机制】肝性脑病发病原理尚未完全阐明,通常肝性脑病半数是由门脉性肝硬变引起,1/3系病毒肝炎所致。一般认为可能与肝解毒功能...
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