...,邪热耗伤肺阴,阴血亏虚,肺络血行滞涩,肺络失养;肺气亏虚,气无力布津,气不行血,痰瘀内生,肺络痹阻。病程日久,痰瘀胶滞深伏肺络而发生肺间质纤维化。临床表现为咳嗽少痰,刺激干咳,呼吸困难,喘息气短,皮肤硬化,肤色暗褐,指端青紫,舌质瘀斑或紫暗,脉细涩。其病变过程由经至络,由气及血,由浅入深,病变复杂,虚实错杂,缠绵难愈。柳宝诒指出:“肺痿不去其瘀,病终不愈。...
骨髓纤维化 是骨髓中生成正常血细胞的前体细胞被纤维组织取代,引起异形红细胞生成、 贫血 和 脾肿大 的一种疾病。 骨髓中成纤维细胞生成纤维(结缔)组织形成网架支撑造血细胞。在骨髓纤维化,某种异常前体细胞刺激成纤维细胞生成大量纤维组织,占据了造血细胞的位置。随着红细胞生成减少,仅少量红细胞被释放入血液,就发生贫血。这些红细胞多数不成熟或异形。白细胞和血小板也可...
眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常,几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替,属眼外肌发育不全,为家族性常染色体显性遗传病,临床上极少见。
...疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态,可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖,也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外,T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用,这对增强免疫复合物的产生很为重要。 肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分...
西医治疗 无特殊疗法。原则是控制感染、控制 肺纤维化 的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效,能缓解部分症状,但并不能使本病彻底治愈。有报告,环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效,也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗,未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡,进行性者多于2年内死于...
长期以来,特发性肺纤维化(IPF)与其他间质性肺炎一样,被认为是一种肺部炎性疾病。 随着对IPF发病机制研究的深入,治疗策略已从抗炎为主,转向对IPF的病理生理各个具体环节进行干预,许多新的治疗药物已进入临床试验阶段。 ▲抗纤维化治疗 肺泡上皮细胞和成纤维细胞已成为IPF治疗研究的靶细胞。保护肺泡上皮细胞并促进损伤肺泡上皮的正常修复,抑制肺成纤维细胞的增殖及...
本病的预防应重点对已知病因的继发性 肺纤维化 进行防治,如结缔组织疾病中 类风湿性关节炎 、 硬皮病 、舍格伦综合征、 系统性红斑狼疮 等,积极治疗原发病,预防并发症,即肺纤维化发生。药物性肺纤维化,由于过敏引起者立即停药和恰当治疗,预后较好。由细胞毒性反应引起者预后较差。但一旦诊断为药物性肺纤维化应立即停药,并给予皮质激素治疗。由于吸入有机尘埃或有毒气体能...
...合进行的研究表明,中药方剂化纤方(丹参、 人参 气血双补;方中其他行气涤痰通络之品,同佐二药共奏扶正蠲邪之功。 本次实验表明,化纤方对大鼠肺纤维化具有一定阻抑作用,其中化纤方的高、中剂量组效应更趋明显,其内在机制可能是抑制炎性细胞浸润,减少炎性渗出,从而抑制肺间质纤维组织大量增生;保护肺泡上皮细胞基膜或减轻上皮细胞及其基膜损伤,从而限制成纤维细胞增生及原胶原...
1.临床类型 根据眼外肌纤维化的程度和眼外肌受累情况,本病可分为5种类型: (1)先天性 固定性斜视 :系水平肌的先天性纤维化,发生于内直肌时呈严重内斜,发生于外直肌时呈严重外斜。文献报道以内斜为多。 (2)广泛性眼外肌 纤维化综合征 :纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括提上睑肌。 (3)先天性下直肌纤维化。 (4)先天性上直肌纤维化。 (5)伴 眼球内...
特发性肺纤维化 (idiopathicpulmonaryfibrosis,简称IPF),亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明,弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例,均属急性型,进展急剧,在6周至半年内死亡,故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40-50岁发病,男性稍多...
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