...小儿Farber脂肪肉芽肿,小儿播散性类脂肉芽肿病,小儿播散性脂肪肉芽肿综合症,小儿播散性脂质肉芽肿病,小儿低血色素性贫血综合征,小儿法伯尔氏综合征,小儿法伯尔综合征,小儿神经酰胺沉积病,小儿胃液缺乏性贫血 播散性脂肪肉芽肿综合征（...
...新生儿。也有发育障碍者；有明显临床表现者也有隐匿型感染，但胎儿感染在孕早期，几乎所有器官都可能发生暂时的、或永久性、进行性损害。严重者出生后表现为肝、脾肿大，黄疸、紫癜，前囟饱满，或脑脊液细胞增多等。出生即发现先天性心脏病、白内障、耳聋、...
...根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。...
...小儿Christian综合征,小儿Schuller-Christian综合征,小儿非内脂性网状内皮增殖综合症,小儿韩-薛-柯综合征,小儿黄瘤性肉芽肿,小儿黄脂瘤,小儿类脂沉积症,小儿类脂质性肉芽肿,小儿类脂质贮积病 非内脂性网状内皮增殖...
...腔隙综合征病因除缺血性梗死外，还包括小量脑出血、感染、猪囊尾蚴病(囊虫病)、Moyamoya病、脑脓肿、颅外段颈动脉闭塞、脑桥出血、脱髓鞘病和转移瘤等，应注意鉴别。 1.小灶性脑实质出血 由于出血量小，血肿局限，起病可为渐进性，临床表现可...
...变性型肝性脑病主要临床表现为：智力减退、构音困难、记忆下降、思维迟钝、共济失调、震颤强直、痉挛性截瘫(肝性脊髓病)等。但无明显意识障碍。...
...便秘交替、肠出血、肠梗阻、肠穿孔和缺血性肠坏死等，可出现维生素B12缺乏症、吸收不良综合征和蛋白丢失性肠病。淀粉样蛋白沉积多见于肠黏膜下及血管丛。直肠淀粉样变也很常见。除淀粉样蛋白直接沉积外，自主神经病变也是引起胃肠道运动障碍的重要因素。 ...
...正常分娩无异。少数患儿可并发Drash综合征，呈现男性假两性畸形和(或)Wilms瘤。 3.继发性先天性肾病 继发性CNS除了肾病的临床表现外，还常伴有一些特有原发疾病的临床紊乱症状，可与原发性CNS相鉴别。 4.Drash综合征 Drash...
...包括脂性肾病、膜性肾小球肾病、膜性增生性肾小球肾炎、肾淀粉样变性病、肾小球硬化等，都能引起肾病性水肿。 (二)肾炎性水肿 主要见于急性肾小球肾炎患者。本病多由循环血中的免疫复合物所引起。临床表现尿的变化(血尿、蛋白尿、红细胞管型、少尿等、...
...混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease，mctd)的临床表现为sle、多发性骨髓炎及系统性硬化的混合体。主要表现为雷诺现象、吞咽困难(食道蠕动功能异常所致)、指(趾)硬皮病、肌痛及无畸形的，肾脏累及较少...
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