匐行穿孔性弹性组织变性 (elastosis perforans serpiginosa)，Lutz报道此病称穿通性弹力 纤维 病，故又称为Lutz病，以后又有匐行性 毛囊角化病 ， 毛囊 旁 角化病 之称。主要于颈侧及颈后 皮肤 出现角化性 丘疹 ，呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。 匐行穿孔性弹性组织变性的病因 (一)发病原因 不明。但有...
...年龄发育标准，而且还出现倒退情况，肌力亦减退。皮肤有棕褐色色素沉着，肺部可被累及，严重时听力及视力均受影响甚至丧失。30%～50%患者于眼底黄斑部有 樱桃 红色斑点。患儿逐渐消瘦，常因继发感染于3～4 岁前死亡。 2.B 型 此型进展甚慢，除肝、脾大外，无或仅有轻微神经系统表现，可带病长期生存。 3.C 及D 型 患儿出生后数年内表现正常，以后逐渐出现神经系...
小儿脑白质海绵状变性综合征 (Canavans syndrome)是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，主要以进行性头围增大和 神经系统 功能的快速减退为特点。小儿脑白质海绵状变性综合征也称为 中枢神经系统 海绵样 变性 ，Canavan 综合征 、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。 小儿脑白质海绵状变性综合征的病因...
原发性视网膜色素变性 【概述】 原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为 色素性视网膜炎 (retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层- 视网膜变性 。根据我国部分地区调查资料，群体 患病率 约为1/3500。 【治疗措施】 本病至今为止尚无有效治疗。...
视力减退，不能满意矫正。视力减退的原因，系视网膜神经上皮层的广泛萎缩。黄斑出血可使视力突然进一步损害。Fuchs斑及黄斑萎缩斑形成后，引起视力不可逆性恶化。 玻璃 体液化混浊产生飞蚊症。玻璃体有不完全后脱离时，可因视网膜受到不全脱离处的牵引而发生闪光感。 1. 豹纹状眼底 (tigroid fundus) 整个眼底略呈暗灰色，加上脉络膜因弥漫性萎缩，毛细血管...
(一)治疗 目前尚无特效方法制止变性近视的进展。后巩膜加固术的疗效尚有待长期观察，有人认为后巩膜加固术可阻止眼轴进行性延长和巩膜 葡萄 肿的进展，起到稳定近视度数，阻止和改善黄斑部视网膜变性的发生和发展，增加视网膜、脉络膜的血液循环而起到改善视锥细胞，双极细胞及其他细胞的功能、挽救视力的作用。对黄斑部视网膜下新生血管，在中心凹处时可做激光(氪激光或氩激光)治...
...～4岁时，患儿即 卧床不起 ，出现四肢瘫，并可发生 眼球震颤 、小脑病变体征。 抽风 、 视神经萎缩 及反应迟钝更加明显。眼底检查 可以发现黄斑呈带灰色变色，以后可以失明。除神经系统症状外，还可有多发性骨发育不良引起的骨骼畸形、面容呈轻度Hurler综合征特征等。 本病可并发眼球 震颤 ，小脑病变体征，抽风，视神经萎缩失明，还可有多发性骨发育不良引起的骨骼畸...
肝豆状核变性 又称Wilson病，是一种 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 ，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。 【病因及发病机理】 铜是人体所必须的 微量元素 ，正常人每天从饮食摄入铜约5mg，仅2mg左右由 肠道 吸收入血。在 血液 中铜与 白蛋白 疏松地结合并运送至 肝脏 。在肝脏内大部分铜转与α2 球蛋白 结合成具有 氧化酶 活性的...
脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和 构音障碍 为主要特征。
周边视网膜脉络膜变性： 近视眼 周边病变分为：①弥漫性脉络膜退行性 病灶 ;②带状脉络膜退行性病灶;③视网膜囊样变性。周边退行性变的表现形式还有：①色素变性：增多的色素呈点状或斑状。可能与 玻璃 体牵引、异常的生化刺激而引起色素上皮细胞增殖有关。眼轴长者表现明显，多见于<40岁者;②铺 路石 (paving stone)样变性：表现为白色小原形或椭圆形边界清...
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