小儿Alstrom综合征 属于 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,主要为 视力减退 、 神经性耳聋 、 肥胖 、 糖尿病 、 尿崩症 、 肾功能不全 、 性腺 功能低下、 高尿酸血症 及 高甘油三酯血症 等。是发生最早、最严重的遗传性 视网膜病变 , 出生时或出生后一年 内双 眼锥 杆细胞 功能完全丧失,导致婴幼儿先天性盲。小儿Alstrom综合征又称先天性黑矇...
每次吸入的气体,一部分将留在从上呼吸道至呼吸性细支气管以前的呼吸道内,这部分气体均不参与肺泡与血液之间的气体交换,故称为解剖无效腔(anatomical dead space),其容积约为150ml。进入肺泡内的气体,也可因血流在肺内分布不均而未能都与血液进入气体交换,未能发生气体交换的这一部分肺泡容量称为肺泡无效腔。肺泡无效腔与解剖无效腔一起合称生理无效腔...
蜂窝肺综合征 (honeycomb lung syndrome)是指肺内有很多肉眼可见的小 囊肿 样结构,其直径一般不超过10mm,均匀地分布于肺内,多在 X线 胸片上被发现, 胸部 CT的临床应用使肺部的蜂窝状改变得以更易辨认和确定。 蜂窝肺综合征的病因 (一)发病原因 引起本 综合征 的 疾病 有特发性 弥漫性肺间质纤维化 、 结节病 、 石棉肺 、 类...
小颌畸形综合征 (micrognathia syndrome)又称 腭裂 - 小颌畸形 - 舌下垂 综合征 、小下颌-舌下垂综合征、 小颌 大舌 畸形综合征 、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以 新生儿 、 婴儿 时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性 呼吸道阻塞 为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发...
双唇 综合征 (Laffer-Aschers syndrome),又称 甲状腺肿 和双唇综合征、 眼睑松弛 综合征、Laffer-Ascher综合征,Ascher综合征。 1909年Laffer首次报道1例双唇和 眼睑 松垂患者,后来Ascher又发现第三个 症状 ——非毒性 甲状腺肿大 。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer...
呼吸窘迫综合征 包括急性呼吸窘迫综合征和 新生儿呼吸窘迫综合征 。 急性呼吸窘迫综合征 急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)是指严重 感染 、 创伤 、 休克 等肺内外袭击后出现的以 肺泡 毛细血管 损伤为主要表现的临床 综合征 ,属于急性肺损伤(acute lung injury,ALI)是...
呼吸窘迫综合征 包括急性呼吸窘迫综合征和 新生儿呼吸窘迫综合征 。 急性呼吸窘迫综合征 急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)是指严重 感染 、 创伤 、 休克 等肺内外袭击后出现的以 肺泡 毛细血管 损伤为主要表现的临床 综合征 ,属于急性肺损伤(acute lung injury,ALI)是...
呼吸窘迫综合征 包括急性呼吸窘迫综合征和 新生儿呼吸窘迫综合征 。 急性呼吸窘迫综合征 急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)是指严重 感染 、 创伤 、 休克 等肺内外袭击后出现的以 肺泡 毛细血管 损伤为主要表现的临床 综合征 ,属于急性肺损伤(acute lung injury,ALI)是...
肾病综合征 (nephrotic syndrome , NS) 是由多种原因引起的一种临床症候群。其共同特点是:大量 蛋白尿 、 低白蛋白血症 、 高脂血症 以及不同程度的 水肿 。临床常见的 肾脏 疾病,多见于儿童。本病有逐年增多之趋势。 小儿肾病综合征的病因 发病原因 引起 肾小球 疾病 者几乎都能发生 肾病综合征 。 1、因肾小球 上皮 足突 细胞肿胀...
赖特综合征 (Reiters syndrome,RS)其临床特点有三:即 尿道炎 、 结膜炎 、 关节炎 ,所以也称 尿道 、眼、 关节 综合征 。 感染 和 遗传因素 与本病的发病有关。 小儿赖特综合征 临床较为少见。 1916年,一名普鲁士军官在 腹痛 和 血便 8天后,出现关节炎、结膜炎和尿道炎,几天后, 症状 减轻,3周后又复发尿道炎和 眼色素膜炎 ...
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