...一、肝细胞的正常代谢功能肝是人体内体积最大的实质性腺体,是具有重要而复杂的代谢功能的器官。它具有肝动脉和肝静脉双重的血液供应,且有肝静脉及胆道系统出肝,加上丰富的血窦及精巧的肝小叶结构,以及肝细胞中富含线粒体、内质网、核蛋白体和大量酶类,...
...一、肝细胞的正常代谢功能:肝是人体内体积最大的实质性腺体,是具有重要而复杂的代谢功能的器官。它具有肝动脉和肝静脉双重的血液供应,且有肝静脉及胆道系统出肝,加上丰富的血窦及精巧的肝小叶结构,以及肝细胞中富含线粒体、内质网、核蛋白体和大量酶类...
...电子显微镜的进展,此种肌病中相继分出中央轴空病、肌管性肌病、线粒体肌病、杆状体肌病等多种类型。...
...体系传给后代。 2.乳酸中毒性线粒体脑肌病综合征鉴别 该病征除上述症状外,尚有类卒中发作的偏瘫,偏盲及中枢性失明等特点。...
...有人提出可能是先天遗传性疾病。此外病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也有关。...
...病毒RNA或有关抗体滴度升高,提示DCM患者早先曾有过病毒感染。近年报道家族性DCM占DCM的20%~30%,主要为常染色体显性遗传。 此外尚有常染色体隐性遗传,性联遗传及线粒体遗传。在常染色体遗传DCM家族中,目前已标测到有关的6个基因在...
...以备在关键时刻发挥作用。体内还有一个相反的作用即线粒体解偶联蛋白-1(UCP-1)分离氧化磷酸化的作用。解偶联蛋白家族(UCPs)是线粒体内膜的转运蛋白,具有解离氧化磷酸化偶联的功能,对机体能量平衡涉及的体重(肥胖)、静止代谢率和食物转化效率...
...1926年Keilin首次使用分光镜观察昆虫飞翔肌振动时,发现有特殊的吸收光谱,因此把细胞内的吸光物质定名为细胞色素。细胞色素是一类含有铁卟啉辅基的色蛋白,属于递电子体。线粒体内膜中有细胞色素b、c1、c、aa3,肝、肾等组织的微粒体中有...
...如前所述,基因表达是基因经过转录、翻译、产生有生物活性的蛋白质的整个过程。同原核生物一样,转录依然是真核生物基因表达调控的主要环节。但真核基因转录发生在细胞核(线粒体基因的转录在线粒体内),翻译则多在胞浆,两个过程是分开的,因此其调控增加...
...线粒体内,氨与CO2在氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase,CPS)和变构激活因子N-乙酰谷氨酸的作用下形成氨甲酰磷酸。 (2)合成瓜氨酸:氨甲酰磷酸在鸟氨酸氨甲酰基转移酶(ornithine ...
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