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...可出现溶血危象，严重病例可有少尿、昏迷、抽搐、谵妄、脱水、酸中毒等表现。可并发肾功能损害，甚至因急性肾衰而死亡。新生儿期常并发高胆红素血症。出现进行性贫血、胆石症、肝脾肿大等。...
...通过简单的检查，如有可疑作骨盆X线摄片确诊，诊断明确后只要用手法复位及支架固定能矫治，2岁以后则需手术治疗。又如在广东、广西、四川、福建等地发病率较高的6－磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，经早期筛查，确为阳性者，要避免吃蚕豆、服用伯氨喹啉、磺胺药、...
...通过简单的检查，如有可疑作骨盆X线摄片确诊，诊断明确后只要用手法复位及支架固定能矫治，2岁以后则需手术治疗。又如在广东、广西、四川、福建等地发病率较高的6－磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，经早期筛查，确为阳性者，要避免吃蚕豆、服用伯氨喹啉、磺胺药、...
...(一)治疗 本病无特殊治疗。严重贫血时可输红细胞，脾切除术后大部分患者临床症状改善，一般Hb维持在80～100g/L，可停止输血或明显减少输血量。 (二)预后 病情严重程度差异很大，轻、中者可长期代偿存活，严重者可呈胎儿水肿综合征而致死。...
...球形红细胞(spherocyte)常见于遗传性球形红细胞增多症和伴有球形红细胞增多的其他溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病及红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血。 2.5%～3.0%增多：遗传性球形红细胞增多症(＞30%，重者100...
...的脱氨基作用图7－2 谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氢反应脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α�酮酸的过程。这是氨基酸在体内分解的主要方式。参与人体蛋白质合成的氨基酸共有20种，它们的结构不同，脱氨基的方式也不同，主要有氧化脱氨、转氨、...
...如卡那霉素和异烟肼给乳母应用后，有可以导致婴儿中毒，宜禁用。磺胺类通过乳汁的药量足以使6－磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的婴儿发生溶血性贫血，或由于它从血浆蛋白中置换胆红素而致新生儿黄疸。 2、中枢神经系统抑制药 据报道，癫痫病乳母每日口服苯妥因钠和...
...如卡那霉素和异烟肼给乳母应用后，有可以导致婴儿中毒，宜禁用。磺胺类通过乳汁的药量足以使6－磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的婴儿发生溶血性贫血，或由于它从血浆蛋白中置换胆红素而致新生儿黄疸。 2、中枢神经系统抑制药 据报道，癫痫病乳母每日口服苯妥因钠和...
...球形红细胞(spherocyte)常见于遗传性球形红细胞增多症和伴有球形红细胞增多的其他溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病及红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血。增多：遗传性球形红细胞增多症(＞30%，重者100%)、自身免疫性...
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