...黄疸。在一些贫血的病人,由于骨髓红细胞系统增生,骨髓内无效性红细胞生成增多,这种红细胞多在“原位”破坏,而未能进入血循环,或是进入血循环后红细胞生存的时间很短(数小时),而使未结合胆红素增多。由于红细胞破坏过多,使未结合胆红素增多而引起的黄疸...
...脂质转化正常。膜蛋白电泳正常,但膜收缩蛋白的磷酸化异常。口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯(dimethyl adipimidate)处理后,细胞膜的离子通透性可恢复正常,细胞内离子含量及水分被纠正,膜变形性改善,形态恢复,细胞寿命延长。口形...
...(一)发病原因为常染色体显性遗传性溶血性贫血,口形红细胞增多症的基本缺陷尚不清楚,在体外可用增加胞膜内层膜面积的药物使正常红细胞变为口形,一般认为是红细胞膜的异常。 (二)发病机制口形红细胞的主要病理生理是细胞内钠离子和水分明显增加,钾...
...新生儿高黏滞度综合征,新生儿红细胞增多症,新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合症 新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是新生儿期常见的问题,其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称,因常同时存在...
...明显异常的红细胞与形态上明显异常的红细胞均来自同一克隆;核碎裂、多核可能与核蛋白合成异常、核膜异常或缺乏、核孔增宽、胞质和核内物质分布紊乱有关。...
...遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血...
...药物反应也可以在遗传病的基础上发生。血卟啉症(porphyrias)的急性发作就是一个典型的例证。血卟啉症是一组涉及血红素合成有关酶遗传性缺陷的疾病,除其中有些类型表现为对光敏感皮肤出现红斑、水疱、溃疡、感染等症状外,其余常见类型主要表现...
...缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加,促使骨髓增加造血,因而引起骨骼的改变。贫血使肠道对铁的吸收增加,加上在治疗过程中的反复输血,使铁在组织中大量贮存,导致含铁血黄素沉着症。 轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态,β链的合成仅轻度减少,故其病理...
...心肺疾患医`学教育网搜集整理、携氧能力低的异常血红蛋白病等,血氧饱和度低,使红细胞生成素代偿性增加所致;肾癌、肝细胞癌、子宫肌瘤、卵巢癌、多囊肾等,促红细胞生成素非代偿性增多,也可引起继发性红细胞增多。 (2)真性红细胞增多症。...
...变薄;靶形红细胞常见于各种低色素性贫血,在珠蛋白生成障碍性贫血时尤易见到。 无(阴性)。阳性:地中海贫血、缺铁性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、阻塞性黄疸、肝病、脾切除后、家族性血清卵磷脂胆固醇转酰酶缺乏症、血红蛋白病(HbC、HbE、HbD、...
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