支气管 由于各种原因引起 慢性炎症 ,致使 上皮细胞 变性 , 坏死 脱落, 假复层 纤毛柱状上皮 由鳞状细胞 增生 取代。 纤毛上皮细胞损伤脱落的原因 支气管 的 慢性炎症 。 纤毛上皮细胞损伤脱落的诊断 痰液检查以及 支气管镜 即可诊断。 纤毛上皮细胞损伤脱落的鉴别诊断 纤毛上皮细胞损伤脱落 症状 需要和下面的症状相互鉴别。 (一) 肺结核 活动性肺结核...
纤毛超微结构异常表现有20余种,以动力蛋白臂缺陷为主，还有微管缺失，放射轮轴缺陷,微管排列紊乱等。需进一步行纤毛活检以协助诊断。由于纤毛结构由至少200余种蛋白构成，具有大量的潜在基因，因此在短期内将基因检测作为诊断工具的可能性不大。 纤毛异常包括：蛋白动力臂部表面都有纤毛细胞存在，在鼻旁窦、耳咽管、中耳等处也有纤毛分布。此外在输卵管、精子及脑和脊髓室管膜处...
纤毛结构缺陷 及清除功能障碍可导致中耳和耳咽管纤毛异常，可致慢性复发性中耳炎、 鼓膜穿孔 、 耳流脓 。
纤毛功能障碍所致临床疾病是广泛的，可涉及所有分布纤毛的部位，气道纤毛功能障碍导致的呼吸道感染最常见;精子鞭毛、输精管、输卵管纤毛功能障碍可导致不育或 不孕症 ;中耳、鼻窦处纤毛功能障碍则导致中耳炎、 鼻窦炎 等;视网膜杆状细胞、前庭毛细胞和嗅觉细胞功能障碍导致失明、 耳聋 和 嗅觉障碍 ;也有由于脑和脊髓室管膜处纤毛功能障碍而导致 脑积水 的报道。
（一）发病原因 1.先天性异常 原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异位等。 2.后天获得性 局部异常多为继发性。慢性气管炎、 肺炎 、 支气管扩张 、 哮喘 和 肺癌 可引起纤毛大小不等、巨大纤毛；慢性 鼻窦炎 、哮喘可引起轴丝变性；病毒感染可引起纤毛脱落、凹陷； 过...
基体 （kinetosome），又称 毛基体 ， 真核细胞 的 纤毛 或 鞭毛 基底部由 微管 及其相关 蛋白质 构成的短筒状结构。与 中心粒 的结构十分相似，负责 轴丝 的生长和鞭毛与纤毛的合成。 结构 9个外围 纤维 在进入 细胞质 内形成一筒状结构，每根外围纤维变成3个亚纤维，成车轮状排列。而中心纤维在进入细胞质之前终止。基体向 细胞 内伸出纤维称为 ...
基体 （kinetosome），又称 毛基体 ， 真核细胞 的 纤毛 或 鞭毛 基底部由 微管 及其相关 蛋白质 构成的短筒状结构。与 中心粒 的结构十分相似，负责 轴丝 的生长和鞭毛与纤毛的合成。 结构 9个外围 纤维 在进入 细胞质 内形成一筒状结构，每根外围纤维变成3个亚纤维，成车轮状排列。而中心纤维在进入细胞质之前终止。基体向 细胞 内伸出纤维称为 ...
发病早，往往在新生儿或婴儿早期发病，出现气道阻塞， 呼吸困难 。由于 纤毛结构缺陷 及清除功能障碍，可反复发生上呼吸道感染， 慢性支气管炎 或间质性 肺炎 ，导致 肺不张 及 支气管扩张 。表现为 咳嗽 、咳 脓痰 、 咯血 、呼吸困难等症状。由于 慢性鼻炎 、 鼻窦炎 ，引起鼻窦内黏液或 脓性分泌物 潴留， 鼻孔流脓 。尚可有 鼻息肉 、额窦异常或其他鼻窦...
1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚，有 反复感染 及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别,此病多见于白种人,亦...
皮肤纤毛囊肿（cutaneous ciliated cysts）少见，Kurban和Bhawan提出此 囊肿 起源于苗勒管，其他学者则根据这些损害偶亦发生于男性，提出此囊肿起源于呈纤毛化生的小汗腺。囊肿通常呈单发性。直径常为数厘米，充满透亮或 琥珀 色液体。发生于青少年女性的臀部和下肢，个别病例亦见于肩及头部，仅2例发生于男性。
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