...se，NPD)是因 鞘磷脂 (sphingomyelin)及 胆固醇 沉积于身体各器官的遗传性 代谢 病，以年幼儿童多发，具有肝、 脾大 ，眼底黄斑部 樱桃 红色斑及 骨髓 涂片 中大的泡沫样 细胞 等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 报告第1 例，1922 年Pick 详细描述了 病理 检查所见，故而得名。我国首次于1963 年报告2 例，以...
...起，眼病又常常是全身疾病一个局部表现，因此根据眼部的改变，往往可提供早期诊断某种疾病的线索，从而达到早期治疗、判断预后的目的。 高血压可引起眼底视网膜的病变。高血压眼底改变可分级：第一级视网膜动脉功能性狭窄或伴有轻度硬化，此种改变主要发生于第二分支及以下的分支。第二级视网膜动脉硬化程度比第一级明显，动脉管径狭窄不均，并有动静脉交叉压迹现象。第三级除视网膜动脉...
...)。两者在眼病之前，均可出现 发热 、 头痛 、 头晕 、 恶心 、 呕吐 、项强、Kernig征阳性、 脑脊液 压增高等症状与体征;脑脊液检查往往能见到淋巴细胞及蛋白含量增高;脑电图检查也有病理性改变。这些情况，H型比VK型更为常见和严重。 1.VK型 发病之初，患者有双眼强烈 畏光 、 流泪 、 眼痛 、视力急剧下降等主诉。眼部检查有显著的 睫状充血 、...
眼底的不同表现还需与以下疾病鉴别： 1.脉络膜 硬化 血管样条纹由于RPE变性和脉络膜毛细血管变性而变宽，以致难以辨认为血管样条纹， 眼底改变 难于脉络膜硬化鉴别。需要参考其他临床表现。 2. 老年性黄斑变性 多发生于老年人，眼底没有血管样条纹样改变。 3.拟眼 组织胞浆菌病 这种眼底改变因有穿凿状病变和 黄斑盘状变性 改变与眼底血管样条纹相似，但没有血管样...
眼底血管样条纹(fundus angioid streaks)是一种Bruch膜疾病。由脉络膜的Bruch膜的中胚叶成分即弹力层的变性所致。
①荧光素试验：先放一小棉片在受检眼同侧鼻腔下鼻道处，滴1%荧光素或2%红汞溶液等其他有色溶液在结膜囊内，经过1/2--2分分钟，如有色溶液在结膜囊内消失，则证明泪小管机能正常。如经过2--5分钟，该溶液仍留在结膜囊内，且于压迫泪囊部时，无上述溶液逆流而出，则证明泪小管闭塞不通。如滴荧光素5分钟内，下鼻道处棉片染上颜色，证明泪道通畅，如棉片的染色出现较晚或一直
...，或一过性黑矇。可出现怕光、视力 疲劳 、闪光 幻觉 、飞蚊幻视、夜 视力障碍 、眼前黑点或暗点、 视野缺损 和 复视 等。以上症状可伴有 眼底改变 或没有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状，应考虑可能有球后病变或颅内病变，如 脑出血 或脑内 血栓形成 等。 2.眼底改变 (1)视盘改变：可有视盘边界模糊、 充血 ，表面 毛细血管扩张 致生理凹陷模糊。有时...
Austin型幼儿脑硫脂病 也称Austin型 异染性脑白质营养不良 ，是脑硫脂病和 黏多糖贮积症 的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容，多发性骨发育不良，有严重的神经系统症状和智力明显低下。眼底检查，可以发现黄斑呈带灰色变色，以后甚至失明。
一、 红细胞 寿命及破坏部位的测定 ［原理］ 静脉 注入51 Cr 标记的自体红细胞后，逐日测定标记红细胞在血循环中的消失率，可以推算出红细胞的奉命。 衰老 或死亡的红细胞将在肝脾等部位沉积破坏，自体外探测51Cr发射的γ 光子 ，可以了解红细胞在体内破坏的主要部位。 ［方法］ 静脉取血10ml，抗凝，离心分离红细胞，加入51Cr－ 铬酸钠 2.2－3.7M
预后 红细胞增多 症引起的视网膜 发绀 ，对视力无太多影响。当并有出血时，则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者主诉视力模糊或 偏盲 ，但 眼底改变 不能解释其原因者，应考虑视路损害，如颅内并发病、 脑出血 、 脑血栓 等。
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