...，常见为家族性地中海热（Familial Mediterranean Fever，FMF），属常染色体隐性遗传病，肾小球淀粉样变性以蛋白尿（常为肾病综合征）和进展性肾功能不全为常见，常有反复发作的荨麻疹和耳聋症状。其他有Finnish ...
...Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良，是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容，多发性骨发育不良，有严重的神经系统症状和智力明显低下。眼底检查，可以发现黄斑呈带灰色变色，以后甚至...
...快速进展性牙周炎发病年龄范围较宽，大致在青春期至35岁之间。部分患者有青少年牙周炎病史。牙周损坏弥漫型，可累及大多数牙齿。在病变活动期，牙龈发生急性炎症，龈缘区出现桑椹样增生，牙槽骨严重而迅速地破坏吸收，牙齿出现松动。在病变静止期，症消失...
...损害恢复较差。本病的预后主要取决于治疗的早晚、发现本病时肝脏的情况以及肝脏疾病进展的快慢。有些患者可早期死于急性肝坏死。亦有人认为神经症状出现越早者病情进展越快。另有人提出少年型的药物疗效比成年人差，曾报告一组10例少年型病例，平均病程为5...
...0.3 kg,但二组病人的不良反应发生率无显著差异。 研究者认为,每天口服5 mg泼尼松龙辅助DMARD治疗,可减缓早期RA病人的放射学进展速度,不良反应较小。 评论 美国斯坦福大学医学院Harris医师指出,早期用肾上腺素皮质激素虽可减慢...
...活性，又降低了其溶血性、致敏性，提高生物利用率，为临床制备出安全有效的抗类风湿关节炎多肽药物打下了基础。 类风湿关节炎是一种以慢性多关节炎症为主要表现的全身性自身免疫性疾病，药物治疗是类风湿关节炎治疗的主要手段。早期临床使用的是植物提取药物...
...酒中毒性小脑变性可合并多发性神经病、糙皮病和大脑萎缩等。而滥用酒精对人体其他系统也有很大的损害作用，现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常，充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血压，以及血小板数增多...
...腰椎管狭窄是脊柱退行性疾患中的常见病，随着年龄增长和影像诊断技术的发 展，发病率明显增多。愈来愈引起人们的关注，本文就近年来国外治疗进展做一综 述。 1 非手术治疗 以往，对有症状的腰椎管狭窄多主张行早期手术治疗，因为认为该病总是进展 性...
...(一)发病原因 本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁性遗传3种，以隐性遗传最多(65%～90%);显性遗传次之(3%～20%);性连锁遗传最少(10%以下)，但家族史阴性的散发性病例，亦占有相当数量。通过连锁分析，在...
...黄斑囊样水肿并不是一种独立的病，而是指液体积存在黄斑区外网状层Henle纤维间的一种病变。是引起视力减退的重要原因之一。目前认为血液视网膜屏障(内屏障)和/或色素上皮屏障(外屏障)受损均可引起黄斑囊样水肿。常见于糖尿病视网膜病变、视网膜...
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