肝脏 淀粉样变性 需与引起 肝肿大 的各种肝脏疾病做鉴别诊断，如急性 肝炎 、各种原因所致 肝硬化 、原发或继发性肝癌、 肝豆状核变性 等。
肝脏 淀粉样变性 需与引起 肝肿大 的各种肝脏疾病做鉴别诊断，如急性 肝炎 、各种原因所致 肝硬化 、原发或继发性肝癌、 肝豆状核变性 等。
淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的 纤维蛋白 为主的 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外沉积所引起的 疾病 。 淀粉样变病的胃肠道表现的病因 (一)发病原因 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外进行性沉积，引起身体多脏器 功能障碍 。过去按引起 淀粉样变病 的原因一般分为： 原发性 ;合并 骨髓瘤 ; 继发性 ;局灶性;遗传性以及其他少见...
(一)治疗 目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性 淀粉样变性 治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋 水仙 碱对照治疗结果，MP方案长期治疗能使肝淀粉样...
若要与 多发性骨髓瘤 和 巨球蛋白血症 鉴别，则要作尿Bence-Jones蛋白检查和蛋白免疫电泳检查，同时注意全身其他器官有无 淀粉样变性 改变。
原发性皮肤淀粉样变（primary cataneous amyloidosis）又称苔薛样和斑疹形淀粉样变（lichenoedand macular amyloidosis）；属淀粉样变性病（an1yfoidosis）的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 本病病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫...
诊断 肾脏是淀粉样变最常见和早期受累的器官，凡有以下情况应作进一步检查，以确定有无肾脏淀粉样变： 1. 多发性骨髓瘤 患者或不明原因在血清或尿中出现M蛋白的患者，同时出现大量 蛋白尿 、肾功能不全、 充血性心力衰竭 、外周神经感觉或运动障碍、 腕管综合征 或 肝脾肿大 。 2.中老年患者出现不明原因蛋白尿、 肾病综合征 、 慢性肾衰竭 而肾脏体积未缩小者。 ...
心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见，临床多无症状，且对心功能的影响甚微。多量沉积者，则因 心脏僵硬 可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。可见以下临床表现：① 限制型心肌病 ：最常见。表现为 右心功能不全 和周围性 水肿 ，无夜间阵发性 呼吸困难 和 端坐呼吸 。由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢。但有别于 缩窄性心包炎 ，后者左心室舒张早期充盈常增速，...
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...呋噻米，应用时要注意预防 直立性低血压 ，严重 水肿 时，输入 人血 白蛋白可短期减轻水肿，但疗效短暂且价格昂贵，不应常规频繁使用。合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感，应避免使用。对于反复发生心衰者，可适当应用地高辛，主要处理仍是利尿治疗，对严重心功能不全、 低血压 的患者要注意血流动力学的变化。 2.特殊治疗 （1）AL蛋白相关淀粉样变：治疗AL...
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