...肺淀粉样变性病 淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色...
...持久的致炎作用。 1.草酸盐晶体关节病 肾衰被认为是该病的初始病因。至今为止，草酸盐晶体的沉积仅发现于重度肾功能衰竭患者的关节液内，并且肾衰被认为是本病的初始病因，有时即使已经发现在关节或骨组织中有晶体沉积的现象，临床医师也更愿意在肾衰的...
...本病发病机理并未阐明。由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到IgA沉积，提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IgA和C3沉积，提示其免疫复合物性发病机理。现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷；IgA...
...本病具有隐性遗传的特点，偶尔在成年型NCL出现显性遗传，但仅有大约20%的患者有家族史，14%的家族可以出现2个患病的儿童，一个家族出现3个和4个患者分别为3.2%和1.17%。 80%NCL患者的首发症状为癫痫、痴呆、失明或者运动障碍。...
...应当注意与淀粉样变病、黏液水肿性苔藓鉴别。...
...随着病情发展，临床症状体征多样，特别是应注意合并的智能发育迟缓、失明、癫痫、肺部感染、跌伤等。...
...本病常见的并发症： 1.疼痛 2.尿毒症 3.甲亢...
...随着病情发展，不同临床亚型的症状体征复杂多样，可以是本病表现，也可以看作本病并发症（参见上述临床表现）。特别是应注意合并的智能发育迟缓、痴呆、失明、失语、肺部感染、跌伤等。...
...可出现肌红蛋白尿及肾功衰竭。如为肉碱缺乏致病，且属全身性者，可同时有心肌病，并常伴低酮性低血糖等全身性征候。...
...(一)治疗 1.口服泼尼松治疗 成人开始剂量为20～40mg/d，晨间一次服下，1个月后随病情改善而渐减剂量，减量速度宜慢，并随剂量减少而服用时间延长，以免因减量过快导致病情反复。维持量为5～10mg/d，可连用数月。儿童剂量酌减。泼尼松...
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