在远曲小管和集合管，重吸收大约12%滤过的Na + 和CI - ，分泌不同量的K + 和H + ，重吸收不同量的水。水、NaCI的重吸收以及K + 和H + 的分泌可根据机体贴的水、盐平衡状况来进行调节。如相机缺水或缺盐时，远曲小管和集合管可增加水、盐的重吸收；当机体水、盐过剩时，则水、盐重吸收明显减少，水和盐从尿排出增加。因此，远曲小管和集合管对水和盐的转...
Marie-Bamberger综合征 (Marie-Bamberge syndrome)又称 肺性肥大 性 骨关节病 、慢性肺性骨关节病、全身性 肥大性骨关节病 、 继发性 肺性骨关节病。该 综合征 首先由Bamberger(1889)报道，翌年Marie又将已经认为是 肢端肥大症 的患者，依其具有骨变形改变合并有慢性 肺部疾病 ，而另命名为肺性 增殖 性骨...
小儿帕套综合征 ，也叫 Patau综合征 ，是一种较为常见的 染色体畸变 疾病 ，异常的 染色体 为13- 三体综合征 (trisomy13syndrome)。 表型 特征中有 中枢神经系统 发育缺陷，呈 前脑无裂畸形 (holoprosencephaly)，前额小呈斜坡样， 头皮 后顶 部常有缺损。 视网膜 发育不良，切片镜下观察可见菊形团形成。严重 智力...
典型预激综合征 亦称WPW 综合征 ，是各型 预激综合征 中最多见的一种，发生率为0.1‰～3.1‰，90%的患者多发生在50岁以下，男性多于女性，男性占60%～70%，各年龄组均可发病，但随年龄的增大发生率降低。 典型预激综合征的病因 (一)发病原因 具有WPW 综合征 心电图 表现的患者大多数无器质性 心脏病 ，大多系 胚胎发育 过程中形成了异常通路，可...
贝壳甲综合征 (Shell Nail Syndrome) 甲床 及 骨质 萎缩 。Cornelius和shelley于1967年报道了1例，该患儿4岁时发生继发于 百日咳 的 支气管扩张 ，5岁时出现 指甲 改变。 贝壳甲综合征的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 贝壳甲综合征的症状 临床表现 为 杵状指 。所有 指甲 呈纵行弯曲，甲板与 甲床 分离，远端...
干燥综合征 (Sjögrens syndrome，SS)是一种全身 外分泌腺 (特别是 泪腺 和 唾液腺 )的 慢性炎症 性的 自身免疫病 。它可同时累及其他器官，造成多种多样的 临床表现 ，但以 眼干 燥和 口腔 干燥为主要 症状 。发病年龄大多为40-60岁的中老年，小儿较少。所以 小儿干燥综合征 临床上较少见。 在美国，干燥综合征的 发病率 仅次于 类...
大脑脚综合征 （Weber syndrome） 病变位于一侧 中脑 大脑脚脚底 ，侵犯了 动眼神经 和锥底束． 临床表现 为： 1、病灶侧 动眼神经麻痹 ； 大脑脚综合征病变部位 2、病灶对侧 偏瘫 （包括中枢性 面瘫 和 舌肌 瘫痪 ） 多见于 小脑幕 裂孔疝 。
马方综合征 也有先天性 中胚层 发育不良、Marchesani 综合征 、 蜘蛛指 征、肢体细长症之称。其特征是周围 结缔组织 营养不良 、 骨骼 异常、内眼疾病和 心血管 异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的 遗传性疾病 。 法国 儿科 专家Marfan于1896首例报告，此后有类似病例报告，于1931年正式称之 Marfan综合征 。 小儿马方综合征的病因...
自发性大量 腹腔内出血 ；腹腔内 卒中 综合征 ； 肠系膜 或 腹膜 下 出血 综合征 腹卒中综合征 （Abdominal Apoplexy Syndrome）是指腹腔内 血管 自发性破裂引起 急腹症 和 休克 症候群。又称之为自发性大量腹腔内出血、腹腔内卒中综合征、肠系膜或腹膜下出血综合征。多见于有 动脉硬化 、 高血压 的男性患者。主要为突然发生的剧裂 ...
脊髓栓系综合征 (tethered cord syndrome，TCS)是由于各种先天和后天原因引起 脊髓 或圆锥受牵拉，产生一系列 神经功能障碍 和 畸形 的 综合征 。由于脊髓受牵拉多发生在腰 骶 髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。 脊髓栓系综合征的病因 (一)发病原因 1.各种先天性脊柱 发育异常 如 脊膜膨出 、 脊髓裂 、 脊髓脊膜膨出 等由于...
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