酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是 嗜酒 者常见的小脑变性，发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特点为 步态不稳 、步距增宽。CT和MRI研究表明， 慢性酒中毒 病人几乎都有小 脑萎 缩，小脑蚓部上端萎缩较重，蚓部上端血流量减少和糖代谢率下降明显。
小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞， 脑脊液 循环受阻引起 脑积...
诊断 通常情况下，对副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下，确诊非常困难。 构音障碍 和语言困难的反复出现，有助于明确 酒精中毒 或 甲状腺功能低下 所致的小脑损害。单纯的上肢 共济失调 提示不可能为酒精损害，Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的 营养不良 所致。 副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的...
常染色体隐性 小脑性共济失调 (autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类 疾病 中，较重要的有Friedreich共济失调、 共济失调 毛细血管扩张症 等，本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia，FA)是 常染色体隐性遗传病 ，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、 心...
Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括 脊髓空洞症 、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、 蛛网膜粘连 、硬脑膜束带、颈髓扭结、 脑积水 等;其他畸形包括多小脑回畸形、灰质异位、脊髓积水、中脑水管的胶质增生或分杈、四叠体beak-like畸形、颅顶骨内面凹陷、脊膜膨出、脊髓纵裂、第四脑室 囊肿 等。
应与 椎间盘脱出 鉴别，椎间盘脱出是指椎间盘的髓核及部分纤维环向周围组织突出，压迫相应脊髓或脊神经根所致的一种病理状态。它与椎间盘退行性变、损伤等因素有关。腰4/5，腰5/骶1是椎间盘突出最常见的部位，颈椎次之。椎间盘脱出有三种类型：①中央型：是指位于中线者;②后侧型：是指位于中线两侧椎管内者;③外侧型：是指突出的椎间盘位于根管外者，此型脊神经根压迫症状重
脊髓压迫症 是指由各种性质的病变引起 脊髓 、 脊神经根 及其供应 血管 受压的一组 病症 。 【病因】 依病变的 解剖 部位可分为三类。 一、 脊柱 疾病 ： 可由 椎骨 骨折 、 脱位 、 椎间盘脱出 、 椎管狭窄 症、 脊椎结核 、 脊椎 的原发 肿瘤 功转移瘤等引起。 二、 椎管 内脊髓外病变： 如神经 纤维瘤 和 脊膜瘤 等髓外肿瘤、 脊髓蛛网膜炎...
...产期心肌病变的原因 引起 围产期 心肌病的原因至今未明，医学界多数专家分析认为，可能与 营养不良 、害怕、 高血压 、 感染 及家族史等因素有关。此病多发生在年长或 双胎 孕妇，一般以农村育龄妇女多见。 围产期心肌病病因可能与 病毒感染 、 自身免疫 因素、 硒缺乏 、营养缺失等有关。在临床上应注意仔细排除是否有基础 心脏病 在 妊娠期 才出现 症状 而导致...
脊髓栓系综合征 (tethered cord syndrome，TCS)是由于各种先天和后天原因引起 脊髓 或圆锥受牵拉，产生一系列 神经功能障碍 和 畸形 的 综合征 。由于脊髓受牵拉多发生在腰 骶 髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。 脊髓栓系综合征的病因 (一)发病原因 1.各种先天性脊柱 发育异常 如 脊膜膨出 、 脊髓裂 、 脊髓脊膜膨出 等由于...
1.有多年饮酒史。约半数患者有周围神经病，男性比女性更常见。 2.本病亚急性或缓慢起病，出现 小脑体征 ，主要表现为下肢和躯干 小脑性共济失调 ，呈阔基底站姿和步态， 步态不稳 ，步态蹒跚，直行时明显，不能急转弯，突然站起困难。检查跟膝胫试验不准，上肢轻度动作笨拙，可有 意向性震颤 ，肢体保持固定姿势时可出现类似帕金森综合征的手指 震颤 ，躯干可按前后方向呈...
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