...nital X-linedagammaglobulinemia) 1952年Bmton首先报道本病。见于男性儿童,缘于X 染色体异常 ,而非免疫球蛋白结构基因异常,故名。发生率约1/10万。本病的免疫学特征是B淋巴细胞分化停留于前B淋巴细胞阶段,见不到成熟淋巴细胞和浆细胞;血清各类免疫球蛋白均呈低水平,即使抗原刺激也不能产生抗体;T淋巴细胞和细胞介导免疫完全...
原发性 免疫缺陷 是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害的综合征,有人将免疫器官原发性疾病,如 淋巴瘤 引起的 免疫损害 ,划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。
人免疫缺陷病毒 感染又称 艾滋病 ,是 AIDS 的译音,全名为acquired immunodeficieney syndrome,意思是 获得性免疫缺陷综合征 。AIDS患者是由于 获得性免疫 缺陷,主要表现为条件性致病 感染 和 恶性肿瘤 ,且常伴有 肾脏 并发症 ,根据肾活检或尸体解剖结果发现为20%~30%。 人免疫缺陷病毒感染性肾损害的病因 (一...
小儿时期的 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome, AIDS ) 即小儿 艾滋病 ,是由 人类免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus, HIV ) 侵入小儿机体 淋巴系统 引起的 传染病 。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。 小儿获得性免疫缺陷综合征的病因 (一)...
西医治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。 (3)避免接种疫苗:对疑似 免疫缺陷 的新生儿,应禁止接种 牛痘 、卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免...
(一)治疗 1.抗微生物治疗 应区分为不同情况,采取不同的治疗策略。 (1)急性致命性感染:某些原发性 免疫缺陷 好发突然的、难治性感染,常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患 肺炎 链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜细菌的感染。抗菌治疗应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药,同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强...
免疫缺陷 疾病是一组免疫系统功能不完善引起的疾病,因此,感染更易发生、复发更频繁、且更为严重、持续时间更长。 无论新生儿、儿童或成人反复发生严重感染,对抗生素治疗无反应时,应考虑免疫系统的问题。有些免疫系统的问题也可导致少见的癌症或病毒、真菌和 细菌感染 。 【病因】 免疫缺陷可能是先天性的,也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。虽然少...
目前病因和发病机制尚不十分清楚,尚无系统的预防措施。 1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是 风疹 病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学...
人类免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus, HIV )是一种嗜人T淋巴细胞 病毒 (hauman T-lymphotropic virus,HTLV),也称为HTLV-Ⅲ型,它可引起 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome, AIDS )。 人类免疫缺陷病毒所致葡萄膜炎...
人类免疫缺陷病毒 ( HIV ) 感染 是指 病毒 导致进行性的 白细胞 缺陷和功能失调,以及引起的 获得性免疫缺陷综合征 ( 艾滋病 )。 HIV感染导致人体的 免疫系统 进行性恶化,出现机会性感染,成人尚可继发某些 癌症 。艾滋病是人类免疫缺陷病毒感染的最后阶段,目前是一种致命的 疾病 。 人类免疫缺陷病毒感染和艾滋病主要发生在青年人,在美国仅有约2%的...
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