慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和 脾肿大 为主要特征。
1.症状 大多数患者在诊断时处于慢性期,发病缓慢,开始时症状和体征比较轻微,常见的症状包括:全身不适、 乏力 、 体重减轻 、 发热 、骨 关节疼痛 。少数患者无症状,仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的 高热 或髓外浸润多见于急变期。 2.体征 (1)肝脾 淋巴结肿大 :可见巨脾、 肝脏肿大 、淋巴结轻度肿大、上腹...
诊断 1.国内诊断标准 (1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性:并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血:白细胞升高,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞<10%。 ②骨髓:粒系高度增生,以中性中幼、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 (2)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性:须有以下(...
A、肝、 脾肿大 , 淋巴结肿大 B、神经系统:主要病变为出血和 白血病 浸润 C、骨与关节:骨与 关节疼痛 是白血病的重要症状之一,ALL多见。 D、皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为 斑丘疹 、 脓疱 、肿块、 结节 、 红皮病 、 剥脱性皮炎 等,多见于成人 单核细胞白血病 ,后者则多表现为 皮肤瘀斑 、斑点等。 E、口腔: 齿龈肿胀 ...
西医治疗 常规治疗很难达到细胞遗传学水平缓解,即彻底清除Ph1染色体阳性细胞。目前异基因骨髓移植是CML获得长期无病生存的惟一治疗手段。慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例,治疗目的是将其逆转至慢性期。 1.非特异性处理 高尿酸血症 ,水、电解质紊乱, 白血病 危象,高血小板血症需紧急对症处理(同 急性白血病 ),有脑膜...
1845年以 脾大 、 贫血 和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后,对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞 白血病 (chronic myelogenous leukemia,CML)、 真性红细胞增多症 、 原发性血小板增多症 和特发性髓样化生(agnogenic myeloi...
...h1阴性CML 5%~10%有典型CML,临床表现的病例Ph1阴性,可能有以下原因: (1)其他染色体片段结合于22q,使Ph1的22q-在细胞遗传学水平不易检测到。 (2)9号染色体有断裂或基因重排,但22q11未断裂,分子生物学技术可检测出CML Ph1阴性时的这些变化。 2.Ph1阳性 急性白血病 Ph1染色体并不只存在于CML中,约3%~10%的儿童...
(一)治疗 CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2~6mg/d。一般用药2~4周后白细胞开始下降,白细胞降至20×109/L或血小板<100×109/L时应停药,2周后用原剂量的一半,维持白细胞在15×109/L左右。应根据血象调整用量。羟基脲用量为20~40mg/(kg·d)。白细胞下降后减量,白细胞降至15×...
慢性淋巴细胞性甲状腺炎 又称 桥本甲状腺炎 (Hashimotothyroiditis),是 自身免疫 性 甲状腺炎 的一种常见的类型。 【病因】 本病的特点是血中可检出高效价的 抗甲状腺 抗体 ,因此认为是一种 自身免疫性疾病 。此外,主要的证据还有:①患者的 甲状腺 组织中有大量的 浆细胞 与 淋巴细胞 浸润 ,并可形成 淋巴滤泡 ;②淋巴细胞与甲状腺 ...
1.危险因素 (1)电离辐射:离子照射是引起 慢性粒细胞性白血病 的重要因素,离子照射一般包括:X射线诊断与治疗、放射性药物摄入和放射治疗。 (2)化学因素:许多化学制剂是诱发 白血病 物质。常年接触苯类化合物与白血病的发生密切相关。由保泰松、氯霉素所致的 再生障碍性贫血 患者发生白血病的危险也随之加大。此外,肿瘤患者应用烷化剂如白消安和环磷酰胺之后发生重叠...
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