...患者在剧烈运动后可出现暂时性红 葡萄酒 样尿，这是由于 横纹肌溶解 （rhabdomyolysis）所造成的肌球 蛋白尿 症，严重者可引起 急性肾功能衰竭 。 症状严重与否与运动量大小和时间的长短成正比，一般多发生在四肢，用力咀嚼之后咬肌也能出现疼痛。本病征虽在幼年即可出现症状，部分病人到成人期才出现典型表现，但回顾其儿童期常有肌痉挛及 易疲乏 等病史。患者...
糖原贮积病 Ⅵ（GSD-Ⅵ）系因肝磷酸化酶缺陷所造成，较罕见。患儿多在幼儿期即呈现 肝大 和生长迟缓，无心脏和骨骼肌受累症状；低糖血症、 高脂血症 和酮体增高程度均较轻。随着年龄增长，肝大和生长滞后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗，为防止发生 低血糖 ，可采取多次少量方式进餐，或给予高碳水化合物膳食。
肺棘球蚴病占人体 棘球蚴病 的12%～16%，男女发病约为2∶1，儿童占25%～30%，40岁以下的占大多数，年龄最小1～2岁，最大60～70岁。 肺包虫 囊肿 由于 生长缓慢 ，如无并发症，可多年无症状。由感染至出现症状一般间隔3～4年，甚至一二十年。症状因囊肿大小、数目、部位及有无并发症而不同，早期囊肿小，一般无明显症状，常经体检或在因其他疾病胸透时发现...
病史、体征和血生化检测可供做出初步临床诊断。糖代谢功能试验可能有助于诊断，如：糖耐量试验中因患儿胰岛素分泌不足，呈现典型 糖尿病 特征；胰高糖素或肾上腺素试验亦不能使患儿血糖明显上升，注射胰高糖素后，血乳酸明显增高；由于患儿不能使半 乳糖 或果糖转化为 葡萄 糖，因此在半乳糖或果糖耐量试验中血 葡萄 糖水平不见升高。这类功能试验虽有避免肝脏活组织检查的优点，...
...，多数仅50%或更低），可明确诊断。此外，局限性糊精试验：红细胞、肌肉或肝脏中有局限性糊精，有助诊断。胰高血糖素试验可与von Gierke病相鉴别。具体方法为：给本病征患者时，肌内注射胰高血糖素0.5mg后血糖上升3～4mmol/L（54～72mg/ml），在2次试验中乳酸浓度不变。 鉴别 注意与von Gierke病相鉴别，可用胰高血糖素试验。正常人注射...
（一）发病原因 本病征为常染色体隐性遗传，主要是体内缺乏酸性 麦芽 糖酶（α-1,4- 葡萄 糖苷酶）致肌糖原的分解发生障碍，使心肌和骨骼肌有糖原沉积，影响了心脏的收缩功能而产生 心力衰竭 。 （二）发病机制 糖原贮积病Ⅱ型 （GSD-Ⅱ）是由于α-1，4- 葡萄 糖苷酶（酸性 麦芽 糖酶）缺陷所致，该酶属溶酶体酶，其作用是使低聚糖和糖原分解成葡萄糖；酶缺乏...
(一)发病原因 糖原是由 葡萄 糖构成的高分子多糖，主要贮存在肝脏和肌肉中作为备用能量，正常肝和肌组织中分别含有约4%和2%糖原。摄入体内的 葡萄 糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖(UD-PG)。然后由糖原合成酶将UDPG提供的葡萄糖分子以α-1，4-糖苷键连接成一个长链;每隔3～5个葡萄糖残基由分支酶将1...
并发 支气管扩张 、 大咯血 、 心动过速 、骨膜穿孔、严重者可失明。
燥邪犯肺 燥邪犯肺证，是指燥邪侵犯肺卫所表现出的证候。 [证候] 干咳 无痰或痰少而黏，不易咯出，唇舌口鼻咽干燥，或身热 恶寒 ， 头痛 或 胸痛 咯血 ，舌干红苔白或黄，脉浮数或细数。 [分析] 本证多因秋令燥邪犯肺，耗伤肺津，津亏液少，肺失滋润，清肃失职，故见干咳无痰或痰少而黏，不易咯出；燥伤肺津，津液不布，则唇口舌干，鼻咽喉干燥；肺气通于 皮毛 ，肺为...
包虫囊肿病是全身性寄生虫病，是由细粒棘球绦虫（犬绦虫）幼虫（棘球蚴）在肺内寄生所致的囊肿性疾病，主要流行于畜牧业发达的地区。
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