... 21-羟化酶缺陷症 的新生儿查体时必须明确尿道情况，仔细触诊腹股沟管、阴唇或阴囊里的性腺。实验室检查至少包括基础血清17-OHP，最好进行ACTH1～24兴奋试验，静脉注射ACTH1～24250μg，测定用药前(ml)和用药后1h血清17-OHP。17-OHP基础值通常超过100ng/ml。 失盐 型病人在ACTH兴奋后最高可达220nmol/L(1000...
...s)即恶性混合米勒 肉瘤 (Mullerian malignant mixed tumor)： 病理：可分为同源性(homologous)及异源性(heterologous)，同源性中以癌肉瘤(carcinosarcoma)为主，瘤实性中等大小，表面不规则，呈分叶或结节状，镜下可见腺癌和肉瘤成分。异源性为中胚叶混合瘤(mesodermal mixed tum...
...生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。 由于皮质醇水平降低，负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱，致ACTH分泌过多，肾上腺皮质增生和分泌过多的该酶作用前合成的激素和前体物。其临床表现和生化改变取决于缺陷酶的种类和程度，可表现为糖、盐皮质激素和性激素水平改变和相应的症状、体征和生化改变，如胎儿生殖...
1.病因鉴别 肾上腺皮质增生与肿瘤的鉴别。 (1)ACTH刺激试验 每日ACTH25毫克，静脉滴注，维持8小时，连续两日后，如属皮质增生者，刺激后24小时尿中l7一羟类固醇显著增加，约达基值的3一7倍;腺瘤者反应较弱;癌肿者一般不受ACTH刺激。 (2)大剂量地塞米松抑制试验每日地塞米松8毫克(分4次口服)，连续两日后.尿l 7一羟类固醇可抑制到对照值的50...
...以后保持2 h直立位，测定注射呋塞米前后的血浆肾素活性和醛固酮。 原发性醛固酮增多症 时，2种值一般无改变，但有时醛固酮值上升，原因为应激性ACTH增加，刺激醛固酮分泌。 2.限制 食盐 试验（limiting salt test） 每天 食盐 限制2g以下，共5～7天，测定限制食盐前后早晨安静时的血浆肾素及醛固酮含量。正常人肾素活性升高，醛固酮分泌增加。原...
鉴别诊断：1.病因鉴别 肾上腺皮质增生与肿瘤的鉴别。 (1)ACTH刺激试验 每日ACTH25毫克，静脉滴注，维持8小时，连续两日后，如属皮质增生者，刺激后24小时尿中l 7一羟类固醇显著增加，约达基值的3一7倍;腺瘤者反应较弱;癌肿者一般不受ACTH刺激。 (2)大剂量地塞米松抑制试验每日地塞米松8毫克(分4次口服)，连续两日后.尿l 7一羟类固醇可抑制到...
...并随年龄增长而自行缓解。血液生化改变为低钠、低氯和 高钾血症 ，部分病人可有酸中毒；同时存在有高肾素血症和高血浆醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大，但尿17酮及17羟类固醇及ACTH试验正常；使用外源性醋酸脱氧皮质酮或9α-氟氢可的松无反应。患儿多因高尿钠引起 多尿 、低渗或 等渗性脱水 、严重电解质紊乱，如未及时采取有效治疗，多因 脱水 或 继发感染 而夭折。
...性化表现则应考虑有本症之可能。诊断根据是血睾酮的增高>7.0ng/m1或>2.44nmol/L。 2.为鉴别病变来源于卵巢或肾上腺皮质，可用ACTH兴奋试验：肌注ACTH 20mg，注射前、后分别测定24小时尿17—酮及17—羟类固醇排泄量。如注射后的排泄量明显增高，则证明肾上腺皮质功能异常;如注射前后排泄量无明显变化，则提示病变在卵巢。 3.B超可测定卵巢...
...负反馈作用减弱，垂体失去了 肾上腺皮质激素 的 反馈 抑制，原已存在的垂体瘤进行性增大，分泌大量 促肾上腺皮质激素 和 黑色素细胞刺激素 (ACTH 与β-LPH 的片断)，导致垂体瘤的形成和发展。Salassa 认为该病患者在肾上腺手术前垂体内就隐藏有肿瘤，由于手术促进了肿瘤的迅速生长，出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。有一学者在 尸检 库欣 氏综合征时发现...
...应物常聚积于瘤细胞核周胞浆中，此项检查具有诊断意义。电镜下，瘤细胞中可见二种分泌颗粒，I型颗粒直径约280nm，含有等电子密度的基质，紧邻界膜：II型颗粒直径约130nm，有致密核，由空晕与界膜相隔。免疫细胞化学染色证明二种颗粒内都含降钙素。 甲状腺髓样癌中除见降钙素阳性细胞外，常混有5—HT免疫阳性细胞，有的混有其它肽类激素阳性细胞，如ACTH阳性细胞等。
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