...肌肉（见表3-5）。表3-5 各糖原贮积病及其临床体征分型酶的缺陷受累器官临床表现Ⅰ（von-Gierke病）葡萄糖-6-磷酸酶肝、肾肝明显肿大、发育受阻、严重低血糖、酮症、高尿酸血症伴有痛风性关节炎、高脂血症Ⅱ（Pompe病）1，4-α...
...E3有突变，可用周围血中白细胞和皮肤成纤维细胞中所提取出来的这些酶基因的DNA用分子生物学技术进行突变检查。 鉴别 低血糖：经典型MSUD患儿常见低血糖，然而纠正低血糖并不能改善临床情况。确诊有赖于氨基酸分析，显示血浆中亮氨酸、异亮氨酸、...
...门冬，或名筵门冬，或名颠棘，或名淫羊食，或名管松。《食疗本草》天门冬（一）补虚劳，治肺劳，止渴，去热风。可去皮心，入蜜煮之，食后服之。若曝干，入蜜丸尤佳。〔证〕（二）亦用洗面，甚佳。〔证〕《中药炮制》天门冬『来源』本品为百合科植物天门冬的...
...肝细胞中有各种水解酶。如酯酶、酰胺酶及糖苷酶等，分别水解各种酯键、酰胺键及糖苷键。分布广泛，人肝脏中水解酶类可催化乙酰苯胺、普鲁卡因、利多卡因及简单的脂肪族酯类的水解。如...
...俄罗斯研究人员最近在贝加尔湖中发现了一些微生物突变种，其体内含有以前未发现的限制性核酸内切酶，能够将进入微生物体内的外来病毒的脱氧核糖核酸（ＤＮＡ）“切割”开，从而杀死病毒。 限制性核酸内切酶，简称限制酶，最初于２０世纪７０年代在细菌中被...
...的rpo B基因507～533点发生突变有关。耐SM与编码核糖体蛋白S12的rps L基因发生突变，使16S rRNA结构改变有关。耐EMB与编码阿拉伯糖转移酶的emb B基因发生突变有关。耐吡嗪酰胺(PZA)与编码吡嗪酰胺酶的pnc A...
...一、预防 比治疗更为重要，对可能发生者从生后1小时即开始喂10％葡萄糖每次5—loml/kg，每小时1次，连续3—4次；生后2—3小时提早喂奶。 二、补充葡萄糖 1．对低血糖患儿，立即用25％葡萄糖2—4ml/公斤，按lml/分钟的速度...
...四時盡也。从仌从夂。夂，古文終字。𠔙，古文冬从日。都宗切 (冬) 四時盡也。冬之爲言終也。考工記曰。水有時而凝。有時而釋。故冬从仌。从仌。从𠔾。會意。𠔾亦聲。都宗切。九部。𠔾、古文終字。見糸部。 (𣆼) 古文冬。从日。...
...众所周知，肝脏是一个代谢很活跃的器官，每个肝细胞含有数千个线粒体(约1000-2000个)，线粒体含有极为丰富的酶类，估计有70多种酶；近代酶组织化学能从形态学显示的有30多种。 酶的组织化学与酶的生化学不同之处在于，酶的组织化学是在保存...
...〔古文〕𣆼𣅈𠘀𠔙𠘗《唐韻》《集韻》《韻會》𠀤都宗切，篤平聲。《說文》四時盡也。《禮·月令》天氣上騰，地氣下降。天地不通，閉塞而成冬。《樂記》冬，藏也。《前漢·律歷志》冬，終也。《白虎通》冰霜，冬之𠋫也。《鶡冠子·環流篇》斗柄...
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