多发生于 不动纤毛综合征 ，不动纤毛综合征时，纤毛的结构异常，如动力臂缺失、轮幅缺陷、微小管排列异常等，可以引起呼吸道纤毛 麻痹 ，纤毛粘液传输功能障碍，造成全身纤毛都不能运动，而形成慢性复发性化脓性肺部炎症， 鼻窦炎 、中耳炎和 男性不育 。
大多数儿童在2～3岁应接受大便训练，3～4岁接受小便训练，在5岁时，一般的儿童都能够独自上厕所、脱裤、擦屁股和穿好裤子。但是约有30％的4岁儿童和10％的6岁儿童尚不能完全控制夜间的大小便。 预防和治疗 训练儿童大小便控制的最佳时机是在儿童容易接受训练时。当儿童连续几小时没有尿湿，或尿湿后希望换尿布时，都是容易接受训练的时机。此时儿童通常表现出愿意坐在痰盂或...
疾病简介 本病为一组先天性 免疫功能障碍 疾病，大多与遗传因素有关。临床主要表现为生后 反复感染 。一般分为三大类。 1．抗体 免疫缺陷 。由于b淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体(免疫球蛋白)缺乏或减低，临床较常见的有下列数种： (1)先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半...
... ④慢性社会环境问题引起； ⑤ 抽动秽语综合征 或 多种抽动综合征 ； ⑥其他行为障碍。 很多精神发育迟滞有过度的无目的性的活动，判断能力有缺陷，不能完成学业，常常从一个活动转移到另一活动，冲动控制亦有缺陷。精神发育迟滞和儿童多动综合征的主要区别是精神发育迟滞儿童的智力能力的水平低于正常水平，学习成绩与其智力能力的水平一般相符合，而儿童多动综合征的学习成绩则...
遗传性蛋白S缺陷症 属 常染色体 显性遗传性易栓症，分 纯合子 型和 杂合子 型，临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为 静脉血栓形成 。 遗传性蛋白S缺陷症的病因 (一)发病原因 在 静脉血栓 的病因中， 遗传 PS缺陷症约占5%。 常染色体 显性遗传 蛋白 S活性及含量降低。 (二)发病机制 由于PS是蛋白C(PC)的 辅因子 ，其缺乏时主要导致PC 灭活因...
疾病简介 严重联合免疫缺陷病 (severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50％scid有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的scid系由原始...
儿童恐怖障碍 ，是指儿童对日常生活一般客观事物和情境产生过分的 恐惧 、 焦虑 ，达到异常程度。恐怖障碍不等于 恐怖症 ，它是正常儿童心理发展的过程中普遍存在的一种情绪体验，是儿童对周围客观事物一种正常的心理反应，也是儿童期 中最常见的一种 心理现象 。 儿童恐怖障碍的原因 儿童和青少年情绪障碍的原因一般是因为处在持久的 精神紧张 下产生的。家庭中父母不和、...
儿童退缩行为 (social withdrawal in childhood)严格来说，不属于心理 疾病 。但那是不良心理(特别是不良性格)的表现，妨碍儿童的人际交往。因此可以把它归为心理障碍。 儿童退缩行为的原因 儿童退缩行为 的产生与患儿心理素质、父母对孩子的态度以及环境影响有关。 先天适应能力差。这类儿童从小适应能力差，对新环境感到特别拘谨，不愿意接触...
一、b细胞缺陷性疾病 由于血清ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 (一)性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由bruton报道，故亦称bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性b细胞 免疫缺陷 病。 患儿血清igs水平很低或测不出，外周血和淋巴组织中b细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。前b细胞虽vdj重排及μ链...
普通易变型 免疫缺陷 即普通常见 变异 型 免疫缺陷病 (common variable immunodeficiency，CVID)，是一种常见的 低丙种球蛋白血症 ，曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响 抗体 合成的PID。 小儿普通易变型免疫缺陷的病因 (一)发病原因 1.CVID可能的 分子遗传学 机制 虽然...
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