不稳定血红蛋白病 是由于α或β珠蛋白链 氨基酸 组成改变致使 血红蛋白 分子结构不稳定，发生 变性 和沉淀，形成 红细胞 内变性 珠蛋白 小体(Heinz小体)，称不稳定血红蛋白。 不稳定血红蛋白病的病因 (一)发病原因 α珠蛋白基因或β珠蛋白基因 突变 导致相应 珠蛋白 链 氨基酸 成分改变。部分患者的 突变基因 继承自父母，表现为 常染色体 显性遗传;另...
...肠系膜静脉的血栓形成较为多见，腹部 静脉栓塞 时出现类似 急腹症 的剧烈 腹痛 。若门静脉栓塞，可引起 门脉高压 甚至 肝功能衰竭 。长期 血红蛋白尿 可引起肾内含铁血黄素沉着，而致含铁血黄素尿。长期的血红 蛋白尿 和含铁血黄素尿又可使体内铁丢失，而致 缺铁性贫血 。由于 血小板减少 及其功能异常，而有 出血倾向 。由于长期红细胞破坏过多或输血过多可致 黄疸...
...于右心房和(或)右心室衰竭引起体循环静脉瘀血和水钠潴留。在发生左心衰竭后，右心也常相继发生功能损害，最终导致全心衰竭。出现右心衰竭时，左心衰竭症状可有所减轻。 根据反复的 咯血 ，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的 缺铁性贫血 可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。
起病缓慢，首发症状为轻重不等的 贫血 ，多数病人有 血红蛋白尿 ，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红 蛋白尿 。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较重，下午较轻，白天睡眠也可致发作。发作时常伴有 寒战 、 发热 、 头痛 、 腹痛 、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大，有的仅偶然发作，有的发作频繁，并常伴有 黄疸 。发作的诱因以...
与其他可使尿变为深色的物质(如胆红素、卟啉、肌红蛋白、血红蛋白等)鉴别不难。
低枸橼酸尿 定义 当测定24h尿 枸橼酸 排泄 量小于320mg时称为低枸橼酸尿。因 微生物 能分解尿枸橼酸，因此待测尿 标本 不能久放，以免使测定结果偏低。低枸橼酸尿在含钙 肾结石 形成中的作用逐渐被人们认识。 尿石症 患者中低枸橼酸尿的发生率为19%～63%。 低枸橼酸尿的原因 多种病因可引起 低枸橼酸尿 ，如I型肾小管 酸中毒 、肠源性 高草酸尿 、吸...
调整习惯改进烹调技术，给富含核黄素的饮食，如牛奶肉、肝、蛋和蔬菜等核黄素5～20mg/d。局部对症处理。
图17-4 维生素B(乳黄素) 核黄素的结构式如上。它是具有一个核糖醇侧链的异咯嗪的衍生物，而同义词“乳黄素”，是由于它存几于 乳汁 中。 它是橙黄色晶体，280℃即溶化并分解。在平常的湿度下，它是稳定的，而且不受空气中氧的影响。它微溶于水，溶液呈现出强的黄绿色荧光。它不溶于有机溶剂，在强酸溶液中是稳定的；在碱性条件下或者暴露于可见光或紫外线中时是不稳定的。...
乳白色尿 ，又称 乳糜尿 ，则如同牛奶一样呈乳白色。这是由于从 肠道 上不能吸收糜液，造成 乳糜 返流进入尿中所致。引起乳糜尿有先天性因素，如先天 淋巴管瓣 膜功能异常;也有 继发性 因素，如常见的 丝虫病 及 泌尿系统 泌脓性感染。 乳白色尿的原因 乳糜尿 的病因有两大类：①非寄生虫性，如 结核 、 恶性肿瘤 等广泛侵犯 腹膜 后淋巴管、 淋巴结 ，造成破...
褐色尿多数都是因为肾功能受损，导致过滤功能下降，尿中有血红蛋白，呈现褐色，多见于 蚕豆病 ，建议去医院多更多的检查。
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