...进行性小脑变性、眼球结膜和皮肤毛细血管扩张和感染倾向为本病征的三个主要症状。其始发的症状可表现各异。 1.共济失调 大多数病儿在开始走路时发生共济失调，有的则迟至4～6岁才发生。习步时出现四肢及躯干运动共济失调，意向性震颤，小脑性构音困难...
...共济检查如指鼻试验，跟膝腔试验不准确，有意向性震颤，眼球向病灶侧注视时有眼震。一般上肢共济失调明显，精细动作难于完成。若四肢出现共济失调，提示小脑两半球均有病变。 3、全小脑共济失调 即有蚓部损害也有半球损害的症状。慢性起病者主要以躯干和...
...应与下面的症状相鉴别诊断： 1.小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽;...
...持续性剧烈疼痛。当伴有小脑扁桃体下疝时，头痛可累及颈枕部，甚至 可有强迫头位。呕吐是高颅压性脑积水除头痛外常见的症状，常伴有剧烈头痛而与头部位置无关，呕吐后头痛症状可有所缓解。 视力障碍在脑积水病人中常见，多出现于病情发展的中晚期，由于眼底...
...脑脊液循环梗阻时可出现头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的征象，但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关。脑干受压症状出现早且重是本病的特点，可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征（如面瘫、复视、吞咽反呛等）和肌力减弱、腱反射...
...。呈过度屈伸姿势。 4.小脑性疾患：肌张力减低是小脑病变的常见症状。由于肌张力减低。使肢体产生姿势异常。如处于过伸过屈位。除了静止时肌张力表现低下之外。被动运动时也可见到明显的肌张减低。主运动开始与终止时缓慢。自觉无力。容易疲劳。由于肌张...
...lich syndrome)。 下丘脑综合征的一个重大特点就是症状的多样性和复杂性，因而不易确诊。此病的完整诊断应包括几个方面，即初步诊断、病因诊断、损伤部位和病理诊断。 1.初步诊断 (1)诊断下丘脑综合征的前提是：已排除单一靶器官或垂体自身...
...多种肾小管功能障碍性疾病,凡科尼综合征,范科尼综合症,骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征 范科尼综合征（Fanconi syndrome）也称Fanconi-de Toni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种...
...症状体征：一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、癫痫发作等。多饮多尿及内分泌功能障碍症状。眼底检查视乳头水肿，视神经萎缩为原发或继发性，偏瘫、失语和共济失调。 ...
...共济失调。额叶共济失调是由于额叶 脑桥 小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现，若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍，顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。 (四)前庭性...
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