根据病变的严重程度，分为3型： Ⅰ型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段 脊髓空洞症 、颅颈部骨畸形。 Ⅱ型是最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜、中脑、小脑等发育不全，90%有 脑积水 ，常合并脊髓空洞症、 神经元移行异常 、脊...
小脑位于颅后窝延髓上方、脑干的背侧、大脑半球枕叶的腹侧，被小脑幕所覆盖。小脑分为小脑蚓部及小脑半球两大部。根据种系发生上出现的顺序，将小脑分为古小脑、旧小脑及新小脑。小脑症状群突出的特征为肌张力减退、运动失调及 震颤 。 【病因】 1.外伤:小脑外伤较大脑外伤少见，单纯小脑外伤多为小脑穿通伤。小脑外伤症状多因 昏迷 而掩盖。 2.脑血管病:小脑齿状核动脉破裂...
(一) 小脑性共济失调 1、小脑蚓部损害 常见于小脑蚓部肿瘤，儿童以 髓母细胞瘤 、 星形细胞瘤 、室管膜瘤，成人以转移瘤多见。 2、小脑半球损害 常见于肿瘤、转移瘤。结核瘤或 脓肿 及血管病等。 3、全小脑 共济失调 常见于小脑变性及萎缩等。 (二) 深感觉障碍 性共济失调 1、周围神经病变 常见于 多发性神经炎 ，铅、砷、 汞中毒 ， 酒精中毒 ，代谢性...
小脑扁桃体下疝畸形 ，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。
（一）发病原因 暂无相关资料。 （二）发病机制 肿瘤的类型以内皮型和纤维型多见，多发生于岩骨后面和内听道内侧的脑膜上，常与岩上、下窦或乙状窦相连。多数呈球形 结节 状，少数为扁平状。肿瘤的血供来自于岩骨后面的硬脑膜，也可来自于小脑前下和小脑后小动脉的分支。按肿瘤与内听道的关系，常分为内听道前组和内听道后组。
脊髓小脑由小脑前叶（包括单小叶）和后叶的中间带区（旁中央小叶）构成。这部分小脑主要接受脊髓小脑传入纤维的投身投射，其感觉传入冲动主要来自肌肉与关节等本体感受器；但是前叶还接受视觉、听觉的传入信息，而后叶的中间带区还接受脑桥纤维的投射。前叶的传出纤维主要在顶核换神经元，转而进入脑干网状结构；后叶中间带区的传出纤维经间置核到红核，有一些纤维再投射到丘脑外侧腹核，...
副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD）曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失，脑实质 炎性细胞浸润 不明显。
前庭性共济失调因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与 小脑性共济失调 有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显 眩晕 、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。
Friedreich 共济失调 是脊髓共济失调的原型.属于常染色体隐性遗传.相关的基因定位于第9号染色体.在5~15岁之间出现 步态不稳 ,继而出现上肢共济失调与呐吃.智力往往也有减退. 震颤 如有出现是属于次要症状. 腱反射消失 ,并有大纤维传导的感觉(振动觉与位置觉)丧失.常见 弓形足 , 脊柱侧凸 和进行性 心肌病 变.血β-脂蛋白缺乏症(Bassen...
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