本病是一种遗传性疾病。在病理上，肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显，伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常，脑桥和髓质可有皱缩，脑皮质无明显变化。 脊髓病变 以下部为重，接近延髓逐渐减轻。
星形细胞瘤 （astrocytoma）是较为良性的 神经胶质瘤 ，在儿童多发生小脑半球，是儿童常见的后颅窝肿瘤之一。其 生长缓慢 ，分化良好，预后较佳。临床主要是 颅内压增高 及一侧小脑半球损害的症状。
小脑吲部肿瘤病人常有 眩晕 站立不稳向后或向前跌倒的倾向,尤其闭眼时更为明显，闭眼站立不能。
当脊髓、脑干、前庭、小脑及大脑皮质病变导致上述反射不能协调完成时肌肉病变时即导致步态不稳。
伴同 小脑性共济失调 ,帕金森综合征,皮层脊髓束与皮层延髓束的功能障碍以及肌萎缩.
视网膜 血管瘤 往往为全身血管瘤病的一部分，常伴有小脑、延脑、脊髓、肾上腺、肾、肝、附睾及卵巢等部位的血管瘤、 囊肿 或肿瘤，其中以小脑的 血管母细胞瘤 最常见。
副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体。抗-Yo抗体常见于PCD患者合并 乳腺癌 、 卵巢癌 或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反应，同时也和肿瘤细胞内的相关抗原(CDR)起反应。免疫组化显示Pu...
也称背核,或称Clarke柱,位于C8至L3节段、后角基底部的内侧,由大型多极或圆形 神经元 组成，接受后根内侧部的侧支和终支，发出 纤维 形成 脊髓小脑后束 ，主要在同侧白质 外侧索 上行止于 小脑 。
髓母细胞瘤 （medulloblastoma）是小儿较常见的 颅内肿瘤 。主要表现为 颅内压增高 和 共济失调 等小脑症状，常有 复视 及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有 颈强直 、 斜颈 表现，平均病程为4个月左右。
...，有的可长达10年。症状因部位而异，多数先出现由肿瘤直接破坏造成的 定位体征 和症状，以后可出现 颅内压增高 的症状。主要是颅内压增高及一侧小脑半球损害的症状。后者为患侧肢体动作笨拙，上肢比下肢严重，表现为 持物不稳 ，不能系纽扣及用勺进食等精细动作障碍，影响到小脑蚓部可出现平衡障碍。70%以上的患儿可见粗大的眼球水平 震颤 ，小脑损害严重时还可有小脑性语言...
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