进行性骨干发育不良 （progressive diaphyseal dysplasia）也称进行性骨干肥厚（progressive diaphyseal hyperostosis），又称骨干硬化（diaphyseal sclerosis）或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征（Engel...
1.维生素A缺乏及 贫血 常见维生素A缺乏及贫血。 2.感染 由于全身抵抗力下降，易得 褥疮 、继发性皮肤感染、呼吸道感染及 败血症 。急性感染又可使 营养不良性水肿 恶化，形成恶性循环。
...乏，尤以维生素A、B及C缺乏较常见。由于生长迟缓，钙、磷需要较少，因之继发严重的 维生素D缺乏 较为少见，但如患者先患 佝偻病 ，后患 营养不良 则二者可同时存在。近年来发现严重营养不良常伴铁、锌、铜、 硒缺乏 ，尤以锌缺乏明显。曾柏锦等报道，重度营养不良73.2%伴低血锌。 3.感染 最常见为 腹泻 、 肺炎 以及各种感染。易继发 支气管肺炎 、腹泻、结核...
蛋白质-能量营养不良 （protein-energy malnu-trition，PEM）是因为食物中蛋白质和（或）能量供给不足或由于某些疾病等因素而引起的一种营养不良，在世界各地均有发生。主要表现为渐进性 消瘦 、皮下脂肪减少、 水肿 及各器官功能紊乱。严重的PEM可直接造成死亡，轻型慢性的PEM常被人们忽视，但对儿童的生长发育和疾病康复有很大影响，所以P...
诊断 典型的临床表现和家族史有助于临床诊断。 鉴别 根据遗传方式、发病年龄、病程进展和临床表现对 进行性肌营养不良 的各型进行分类鉴别，本症应与下述进行性肌 营养不良 相鉴别： 1.假性肥大型（DMD） 此型在进行性肌营养不良中最常见，占90%以上，病情最重，预后最差。多数病例属性连锁隐性遗传，个别为常染色体隐性遗传。患儿常有婴儿期运动发育迟缓的病史，但多数...
肠道吸收水分增加 是指 小肠 吸收不良，而导致 肠道 对水分的吸收增多，从而引起身体的不适。肠道吸收水分增加会引起 腹泻 ，腹泻(diarrhea)是一种常见 症状 ，是指 排便 次数明显超过平日习惯的频率，粪质稀薄，水分增加，每日排便量超过200g，或含未消化食物或脓血、粘液。腹泻常伴有排便急迫感、 肛门 不适、失禁等症状。腹泻分急性和慢性两类。 急性腹泻...
诊断 本病的确诊依据是ASA活力的检测结果，但在少数有典型症状而ASA活力正常情况时，则应考虑激活因子缺乏性 异染性脑白质营养不良 的可能性。对已确诊患儿的每一家族成员应进行ASA活力检测以确定杂合子携带者和尚未发病的患者，并可供以后产前诊断参考。杂合子的ASA活力大致在正常人均值的50%左右，如发现某一成员的ASA活力为正常人的10%～15%，而临床无症状...
...端及骨骺均致密硬化。 5.原发性 肥大性骨关节病 长短骨对称性骨膜增生、皮肤肥厚、杵状指趾。 6.致密性 成骨不全 症 侏儒、下颌骨小、发育不良，指趾末节粗大、 指甲 如匙状，易 骨折 。 7. 骨硬化 症 常伴有并指和中末节指骨发育不良。 8.婴儿骨质增生症 多见于5个月以内小婴儿，出现烦躁、 发热 、单侧下颌骨致密。骨皮质增生随病儿生长而彻底消失，可自愈...
小儿 消化不良 可以用 启脾丸 ，因为造成孩子消化不好的主要原因是小儿时期 脾胃虚弱 ，再加上饮食不当，如喂奶量过多，食物搭配为合理，糖类或油脂类食品过量，添加辅食或更换饮食孩子不适应等所致。病后可出现不思饮食、 腹胀 、 腹泻 、大便呈黄绿色内含未消化的乳块等现象。由于 启脾丸 中含有 人参 、 白术 、 茯苓 、 莲子 、 六神曲 等健脾、利湿助消化的中...
...血 。原因为应激反应， 胃扩张 、胃酸度过高及应用激素。应密切注意血细胞比容一，血红蛋白变化及有无大便潜血出现。50%的患者可有不同程度的 脂肪肝 、 胆石症 等。 3.激素代谢紊乱 在 重度肥胖 的女性，雄性素可增加到正常值的2倍，而雌激素也显着增高，可使青春期少女月经初潮提前，成年女性卵巢功能异常，出现 闭经 不孕或 月经稀少 ，还可刺激乳腺和子宫异常增...
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