...二醇结合（PEG-ADA）可延长该酶在体内的活性，减少其免疫原性，该治疗几乎可完全纠正患儿的代谢紊乱，使免疫功能得到不同程度的恢复。 ADA缺乏是第一个运用基因治疗的遗传性疾病。2年随访证实T细胞、B细胞、髓细胞以及粒细胞可长期表达转入的ADA基因，患儿的体液免疫和细胞免疫趋于正常。由于多数病儿在接受基因治疗后，仍需PEG-ADA替代治疗，对基因治疗的疗效评...
...都可使紫外线照射不足。 2.维生素D摄入不足 多见于在2岁前未进食有维生素D强化奶制品的婴幼儿和长期母乳喂养又没有及时补充 鱼肝 油的孩子。小儿由于生长速度迅速易引起相对缺乏，尤其在 早产儿 、双胎和低出生体重儿出生时体内维生素D、钙、磷储存少，出生后生长快易患 佝偻病 。多次妊娠和长期哺乳的母亲体内储备钙大量消耗,若维生素D摄入不足很快出现 骨软化 病。 ...
西医治疗 维生素C缺乏病轻症病人每天服维生素C 200～300mg，重症300～500mg，感染时剂量应增加，分3次在饭前或吃饭时服用。如患者不能口服或吸收不良时，可用肌内或静脉注射，1次/d（婴幼儿100～200mg，成人500～1000mg），症状明显好转时，减至50～100mg，3次/d，口服。此外，还要根据需要适当补充其他维生素，特别要注意补充同时缺...
...膜 、 结膜 、 骨髓 、 淋巴结 、 白细胞 、肾等 内脏 ，致 肾小管 和 肾小球 功能损伤，最后发展成 尿毒症 ，多于青春期前死亡。 小儿胱氨酸病的病因 (一)发病原因 胱氨酸病 在男、女中 发病率 相同。双亲不能垂直地 遗传 本病给子女，但兄弟姐妹间常有多个发病。胱氨酸病属 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，患者为 纯合子 ，其父母为携带本病的 杂合子 ...
...素A有大量储藏于 肝脏 的特点，因此只要不是超过 中毒 剂量，有时多摄取一点储藏于体内，以备食物中维生素A不足时的调节使用，也是预防维生素A缺乏的一种方法。维生素A最好的来源是动物性食品如黄油、蛋类、肝与其他动物 内脏 。但这在经济不发达的地区不易办到。因此应注意摄取富含胡萝卜素的 蔬菜 如西红柿、 胡萝卜 、 辣椒 、红薯、空心菜、苋菜等。有些水果如香蕉、...
临床 症状 多为非特异性，常可遇到与其它原因引起的症状相似，必须加以鉴别。 核黄素缺乏 性 阴囊 皮炎 易和慢性 阴囊湿疹 相混淆是相混。后者常单独发生，病程较长，往往开始即为一片 湿疹 ，与膳食历史无关。而阴囊皮炎，多为集体发生，常于短期内大批发病。其发病常与膳食中 核黄素 供给量、烹调方法和劳动强度等有关。检查时可见到阴囊中缝(scrofal raphe...
(一)治疗 1.未成熟儿于出生后10天，应开始补给维生素E 10mg/d，持续3个月，作为预防性治疗。 2.有 维生素E缺乏 的症状者，应给口服维生素E 10～30mg/d，或肌内注射，隔天1次，连续2～3次。如有胰腺 囊性纤维化 和慢性脂肪吸收不良者，维生素E的剂量应增至100mg/d。 3.给富含维生素E的膳食，同时应注意维生素E和多不饱和脂肪酸的比值。...
...严重损害，或应用香豆素类抗凝药时，剂量可增至100～200mg。合并 颅内出血 患儿除静脉注射维生素K1 5～10mg外，适时应用新鲜血浆10～15ml/kg或凝血酶原复合物。 (二)预后 新生儿如大剂量应用维生素K，特别是K3、K4，可引起 溶血性贫血 、高胆红素血症，多发生于母亲或新生儿本人曾接受维生素K治疗者，及G-6-PD缺乏、维生素E血浓度低下者。
...膜 溃疡 。其病变可累及全 消化道 ，从 口腔 到 肛门 的任何部位，但主要侵犯 回肠 空肠 ，其次为 结肠 ，并在胃肠道外形成迁移病灶。 小儿克罗恩病的病因 一、发病原因： 1、CD的发病可能与 免疫 异常有一定关系。 2、 感染 在CD的发病中可能有一定作用。 3、与 遗传 有关，本病发病有明显的种族差异和家族聚集性。 就 发病率 而言， 白种人 高于黑...
...应适当限制，以免增加维生素B1的消耗。低盐饮食则有利 水肿 的控制及心衰的纠正。 3.治疗原发疾病 继发性脚气病常起因于一些诱发 维生素B1缺乏 的代谢性疾病或消耗性疾病如 糖尿病 、甲状腺功能亢进症、结核病等，在补充维生素B1制剂的同时，应彻底治疗原发性疾病。 4.维生素B1治疗 维生素B1是治疗脚气病的惟一药物，有片剂和注射剂2种剂型。病情轻者或 干性脚...
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