干燥综合征 (Sjgrens syndrome,SS)是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病。它可同时累及其他器官,造成多种多样的临床表现,但以 眼干 燥(xerophthalmia or keratoconjunctivitis sicca)和口腔干燥(xerostomia)为主要症状。
...线粒体的改变以确定诊断。肝活体组织检查应争取在起病后4~5天内进行,尸检标本不适于线粒体形态学或有关代谢的检查。 3.1988年国际Reye综合征诊断标准 1988年国际Reye综合征诊断标准制定小组提出新的诊断标准,有9条必需标准,8条支持标准,7条排除标准,如下: (1)必需标准: ①出生前及围生期正常。 ②生后6个月(可以到18个月)精神运动发育正常。...
西医治疗 单有 预激综合征 ,无需治疗。发生 阵发性室上性心动过速 者应及时治疗,预激综合征的治疗方法有药物治疗和非药物治疗(射频导管消融术)。预激综合征的药物治疗主要在于终止 心动过速 。非心动过速发作期,通常无需治疗。部分病人心动过速发作频繁,发作时心室率很快,发作时间较长或临床症状较重,血流动力学改变明显者,可考虑长期服用适当的药物防止心动过速发生。不...
颅内高压综合征 (intracranial hypertension)是指脑实质液体增加引起的脑容积和重量增多所致的一系列 临床表现 。在 病理学 上,脑细胞组织间隙中游离液体的积蓄称为 脑水肿 ,而脑细胞内液体的增多则称为脑 肿胀 ,但在实际临床工作中二者难以区分,或为同一 病理 过程的不同阶段,到后期往往同时存在,故常统称为脑水肿。明显而持续的脑水肿引起...
肝素 - 血小板减少 - 血栓形成 综合征 (heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome),近年来肝素在临床的应用逐渐普及,其适应证也在增加,然而在应用肝素后大约有2%~30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成,临床出现 出血 和 血栓栓塞 等一组症候群,被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。...
....对外源性加压素不敏感。 7. 肾小球旁器增生 。 8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。 9.血压正常。临床上可按图1所示Bartter综合征诊断步骤来逐步确诊该病。 鉴别 1. 原发性醛固酮增多症 可出现 低血钾 和高醛固酮血症,但有 高血压 和低肾素血症,对血管 紧张 素反应敏感。 2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒...
石膏综合征 (Gypsum syndrome),首先由Willett在1878年为描述1例因使用髋人字形石膏后产生 急性胃扩张 伴有 恶心 和反复 呕吐 的病例提出的。 国内1983年沈侠报道1例。1987年杨全城等报道3例,其中1例为6岁女孩,因左髋关节先天性脱位行Chairi手术后髋人字形石膏固定,第2天哭闹严重、恶心、 腹胀 较剧、 肠鸣 音明显减弱,...
范科尼综合征 (Fanconi syndrome)的特点是骨髓造血功能衰竭,以多种肾小管功能紊乱为特征,导致贫血,氨基酸、 葡萄 糖、磷酸盐、碳酸氢盐和其他由近端或远端肾小管处的有机物或无机物从尿中丢失过多,因而出现酸中毒、低磷酸盐血症、 低钙血症 、 脱水 、 佝偻病 、 骨质疏松 、生长过缓等表现。 Fanconi综合征(Fanconi syndrome...
...通过免疫遗传研究测定,某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex,MHC)基因的频率在 干燥综合征 患者中增高。人的MHC也称 人类 白细胞抗原(human leucocyte antigen,HLA),与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征...
本综合征的主要症状为唇肿、眼睑松垂和 甲状腺肿大 。 1.唇部病变 多见上唇肿大或上下唇同时受累,初起可为间断发作,后转为持续性肿胀,因上唇黏膜移行部肿大并下垂,尤以讲话时为著,状似双唇故称之双唇综合征。 2.眼睑病变 多于唇部症状同时发生,一般分为两个阶段,开始为眼睑 血管神经性水肿 ,反复发作,此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。 3. 甲状腺肿 大 多在眼...
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