家族性非 溶血性黄疸 综合征 (Gilbert syndrome)是一组以 黄疸 为主要 临床表现 的综合 病症 ,为常染色 遗传病 。由于患者双亲中25%,同胞中50%表现有 血清胆红素 升高,故有部分学者认为本病征可能由 外显率 不完全的 显性 基因 所传递。 该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高 胆红素血症 Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 ...
什么是 过敏性紫癜性肾炎 过敏性紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura,HSP,anaphylactoid purpura)是一组以 变态反应 所致的广泛性 毛细血管 炎为主要 病理 基础的临床 综合征 ,包括特征性 皮疹 、 腹部 绞痛 、 关节痛 及 肾小球肾炎 ,有时还出现 上消化道出血 。由于 皮肤病 变并不是该病仅有的特征,许...
肺出血 - 肾炎 综合征 又称抗 基膜 性 肾小球肾炎 、 Goodpasture综合征 或肺- 肾综合征 等。它是由抗基膜 抗体 导致的 肾小球 和 肺泡 壁基膜的严重损伤, 临床表现 上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征,同时合并 尿毒症 和 呼吸功能衰竭 为特征的一组病征。 小儿肺出血-肾炎综合征的病因 (一)发病原因 可能是由系 病毒感染 和/或吸...
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何为急进性肾小球肾炎? 急性快速进展性肾小球肾炎(简称急进性肾炎)是一组病 情发展急骤,蛋白尿、血尿、浮肿、高血压等症状在数天、数周或数月内急剧恶化,出现少尿、无尿、肾功能衰竭,预后恶劣的肾小球肾炎的总称。该病诊断须依 靠肾活检,最主要的诊断是大量新月体充塞于肾小囊,受累肾小球占50%以上,伴有肾小 球毛细血管区域性纤维样坏死,缺血及血栓形成,系膜基质增生,...
过敏性紫癜 是全身性以小血管损害为主要病理基础,临床以 皮肤紫癜 、出血性胃肠炎、关节炎及 肾损害 为特点的综合征。在过敏性 紫癜 病人中,约1/3以上可出现肾损害,其预后主要取决于肾病变的严重程度,因此将过敏性紫癜所引起的肾损害称为过敏 紫癜性肾炎 。 发病原因 本病常发生于10岁以下儿童,成年人(>20岁)中少见。好发生于寒冷季节。约1/3患者有细菌、病...
家族性黏液血管纤维瘤 (familial myxo-vascular fibromas)可为 常染色体显性遗传病 。临床上呈多发性 疣 状 丘疹 ,位于 手掌 和指部,必要时可 冷冻 或 激光治疗 。 家族性黏液血管纤维瘤的病因 (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 家族性黏液血管纤维瘤的症状 呈多发性 疣 状 丘疹 ,位于 手掌...
【概述】 肺出血-肾炎综合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性 肾损伤 。本病的特征为 咯血 、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。 【诊断】 根据反复咯血、 血尿 、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可...
家族性进行性色素沉着 (familial progressive hyperpigmentation)系 常染色体显性遗传病 。 家族性进行性色素沉着的病因 (一)发病原因 系 常染色体显性遗传病 。 (二)发病机制 发病机制还不确切。 家族性进行性色素沉着的症状 色素沉着 斑自出生后即有,随年龄增长,色素逐渐加深,数目增多,面积扩大,为棕色或深棕色 色素斑...
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