...(一)发病原因 本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例，但无家族史。 (二)发病机制 遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原，不能将免疫信息传给免疫效应细胞，或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷。本综合征患者的...
...intolerance） 乳糖不耐受症系双糖酶缺乏症之一。分为先天性和后天性两种。先天性乳糖不耐受症少见，为先天性糖类代谢异常。后天性乳糖不耐受症远较先天性者多见。系由于肠黏膜受损使乳糖酶暂时性缺乏或活性减低而发病。引起肠黏膜损害的原因很多，如...
...素质、人格特征和精神应激有关，病程多迁延，呈发作性，自主神经功能失调症状相对较轻，神经电生理学、神经放射学检查均正常。神经症患者对抗焦虑和抗忧郁治疗缺乏特异性，而对自己所相信的任何治疗和暗示疗法均能取得相同的效果。...
...睑下垂和单侧突眼；压迫耳咽管有耳鸣和听力障碍；侵入后颅窝时引起桥小脑角、小脑和脑干症状，多无颅压增高症状。中颅窝外侧脑膜瘤缺乏局灶症状。（二）三叉神经瘤（erigeminal neurinoma） 常以一侧面部阵发性疼痛或麻木为首发症状，以后...
...Stevens-Johnson综合征，眼部黏膜可出现与瘢痕性类天疱疮相似的慢性瘢痕，而且其持续的最长时间可达31年。瘢痕性类天疱疮患者的黏膜活检可发现基底膜的线状免疫沉着物。 慢性眼部病变的鉴别诊断还包括由细菌、药物、变应原、化学烧伤、维生素A缺乏等...
...（一）发病原因 可能是常染色体显性遗传伴外显率表现度变异的疾病；Cornings等认为是多基因遗传病。患者有50%的机会将遗传因子传递给他（她）的后代，遗传素质在子代中不一定完全表现抽动秽语综合征病症，患者可只表露轻微抽动及强迫行为（...
...转运。包括乳糜泻（coeliac disease）和热带口炎性乳糜泻（tropicsprue）等。二、继发性吸收不良综合征（一）消化不良1、胰酶缺乏 如慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺纤维囊肿、胰腺结石、原发性胰腺萎缩等。2、胆盐缺乏 如肝实质...
...可以发现这种染色体组型，所有47，XXY染色体组型的男性均伴有不育症。克兰费尔特综合征患者占男性不育症的3％，而在因精子减少和精子缺乏不育症的男性患者中，患有克兰费尔特综合征并非少见（5％～10％）。2 临床表现由于睾丸激素缺乏，直接或间接...
...新生儿呼吸窘迫综合征(neonatalrespiratorydistresssyndrome,nrds)有广义和狭义之分，前者指凡出现呼吸窘迫症状，不论其病因，都可以此命名，后者指缺乏肺表面活性物质引起的呼吸窘迫症(rds)。本文主要叙述...
...纯合型或复合杂合型的凝血酶原缺乏的患者相应于凝血酶产生障碍的严重程度，可以出现轻度到严重的出血。杂合子多数不表现出血症状，偶尔有轻微的临床出血表现。在绝大多数患者中，出血多发生在创伤之后，黏膜出血最为常见，而关节出血有时也可以发生。...
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