(一)发病原因 迄今尚未阐明。Perloff认为， 肥厚型心肌病 是由于胎儿发育中的心肌对循环中 儿茶 酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实，肥厚型 心肌病 有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，可能与组织相容抗原(HLA-A、B)...
...加强，蹲坐位减弱。 根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查，一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的 心肌肥厚 ，如先心病、 高血压 、内分泌代谢病等。若存在 胸痛 、 晕厥 、 心悸 等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随体位、屏气、握拳等动作的改变而改变，心电图显示 左心室肥厚 、ST-T改变和异常Q波...
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌具有非对称性的，不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的，原因不明的心脏病。典型者室间隔肥厚远较游离壁明显，引起左室流出道狭窄，所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。基本异常改变是左室舒张功能障碍，血液充盈受阻。HCM的发病以中、青年为主，家族性发病较多。但近年来老年 ...
(一)治疗 1.本病治疗原则和非梗阻性 肥厚型心肌病 相同。轻症无自觉症状，24h动态心电图监测未发现有 心律失常 ，家族中也无 猝死 者，则可不必治疗，但应作定期随访。 2.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者，可首选β受体阻滞药治疗，一般口服普萘洛尔10～30mg，3次/d，视病情酌情增减剂量(国外一般剂量为200～300mg/d)。中国人对β受体阻...
当左或右心室的 心肌肥厚 时，一般不累及心脏的传导系统，因为传导顺序与正常室相同。但由于一侧心室肌肥厚，必然会影响心脏除极的方向及大小，而且该侧自内膜至外膜除极的时间也延长。复极过程也会有“继发性”改变。 一、 左心室肥厚 左心室位于右心室的左后方，左心室壁比右心室壁厚3～4倍，因此在正常情况下，左室除极向量即明显占优势。左室肥厚时，左室除极向量加大，指向左...
钱××，女，56岁。 初诊：胃窦炎、肥厚性胃炎。胃脘胀闷，食入运迟，口苦，便艰。脉数，舌红中剥。胃阴不足，瘀热交搏，拟丹参饮加味。 丹参12g 百合 9g 川楝子6g 延胡索6g 台乌药4.5g 蒲公英9g 砂仁 2.4g 檀香 1.5g 生麦芽30g 柿霜(吞)9g 八月札9g 4贴 二诊：口苦已瘥，舌面燥红，已数日不更衣。脉细数，舌红中剥。瘀热交搏，阴虚...
... 家族史。1/3～1/2病人可能有 高血压 、长期剧烈运动或酗酒史。由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学的影响比经典的 肥厚型心肌病 为少，故多数病人无自觉症状，仅在体检或超声心动图检查时发现。 本病起病隐匿，发展缓慢，部分病例可有 胸痛 、 胸闷 、 心悸 等症状。胸痛可酷似 冠心病 心绞痛 ，但一般持续时间长，舌下含服硝酸甘油往往无效...
其并发症同于肥厚性 心肌病 ，可出现 心律失常 、动脉栓塞和 感染性心内膜炎 等并发症，但较少出现 心脏性猝死 和 心力衰竭 。
肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生 猝死 。 1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％，因而称为特发性梗阻性...
...（二）发病机制 根据病因可分为原发性和继发性两大类，但近年来由于在代谢、遗传和分子水平研究取得重大进展，两者的分界已模糊不清。 1.原发性 肥厚型心肌病 原发性HCM可呈家族性发病，也可有散发性发病，根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3。家族性发病的患者中，50%的HCM病因不明确，50%的家系中发现有基因突变。遗传方式以常染色体显性遗传...
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