...胞毒药物 适用于血细胞单项或多项明显升高者。该类药物可阻止造血细胞异常增生,其中通过抑制巨核细胞,使其产生的各种相关细胞因子减少,间接抑制成纤维细胞增殖而减轻纤维化。常用药物有白消安(busulfan,BUF)、羟基脲(hydroxyurea,HU)、硫鸟嘌呤(thioguanine,)、苯丁酸氮芥(chlorambucil,CBl348)。其中以羟基脲(H...
...-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。 4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。 5...
...邪热耗伤肺阴,阴血亏虚,肺络血行滞涩,肺络失养;肺气亏虚,气无力布津,气不行血,痰瘀内生,肺络痹阻。病程日久,痰瘀胶滞深伏肺络而发生 肺间质纤维化 。临床表现为咳嗽少痰,刺激 干咳 ,呼吸困难, 喘息 气短, 皮肤硬化 ,肤色暗褐,指端青紫,舌质 瘀斑 或紫暗,脉细涩。其病变过程由经至络,由气及血,由浅入深,病变复杂,虚实错杂,缠绵难愈。柳宝诒指出:“ 肺痿...
...,邪热耗伤肺阴,阴血亏虚,肺络血行滞涩,肺络失养;肺气亏虚,气无力布津,气不行血,痰瘀内生,肺络痹阻。病程日久,痰瘀胶滞深伏肺络而发生肺间质纤维化。临床表现为咳嗽少痰,刺激干咳,呼吸困难,喘息气短,皮肤硬化,肤色暗褐,指端青紫,舌质瘀斑或紫暗,脉细涩。其病变过程由经至络,由气及血,由浅入深,病变复杂,虚实错杂,缠绵难愈。柳宝诒指出:“肺痿不去其瘀,病终不愈。...
(一)发病原因 先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病,其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数 人发 病,近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。 (二)发病机制 肝脏增大质地变硬,肝汇管区面积增宽,门静脉分支减少、闭塞或狭窄,周围纤维组织增生;肝内胆管扩张和增生,扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞;与 小儿肝硬化...
肝纤维化是各种慢性肝脏疾病的共同终末途径,去除根本的致病原因被一致认为是最为有效的治疗手段,如对酒精性肝炎患者劝导其戒酒,对血色素沉着性肝炎患者降低血浆中过高的铁或铜含量,对病毒性肝炎患者则采用抗病毒治疗等等。目前,对晚期肝纤维化和肝硬化惟一真正有效的治疗方法是肝脏移植,然而,肝脏移植会导致高风险的术后并发症。因此,在肝纤维化早期对患者进行抗纤维化的药物治疗...
眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常,几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替,属眼外肌发育不全,为家族性常染色体显性遗传病,临床上极少见。
...察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群,PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性 骨髓纤维化 患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶(G-6PD)同工酶,即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析,及随后发...
广州中医药大学第一附属医院余世锋医师等开展了以不同剂量丹参注射液治疗慢性乙型肝炎肝纤维化的研究,证实高剂量丹参注射液效果最佳。 目前,在中医药治疗肝纤维化的研究中以对丹参的研究为多,研究所发现的抗肝纤维化的作用亦以丹参较为全面,但缺乏丹参临床量疗效关系方面的研究。因此,余世锋等对不同剂量丹参注射液的疗效进行了观察。 本研究选择诊断为慢性乙型肝炎肝纤维化且中医...
...疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态,可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖,也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外,T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用,这对增强免疫复合物的产生很为重要。 肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分...
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