原发性慢性闭角型青光眼 (chronic primary angle-closure glaucoma)是一类由目前尚不完全清楚的原因而导致房角突然或进行性关闭，周边虹膜阻塞 小梁网 而使 房水 排出受阻， 眼压 急骤升高或进行性升高的一类 青光眼 。 原发性慢性闭角型青光眼的病因 (一)发病原因 1. 原发性闭角型青光眼 的 解剖 特征 在正常人群中，眼的...
严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙 球蛋白 血症 、 胸腺 淋巴组织 发育不良和 网状组织发育不全 是一种重型 免疫缺陷病 。其特点是先天性和遗传性B 细胞 性T 细胞系 统异常。本组 疾病 呈 常染色体隐性 或- 连锁遗传 。50％SCID有阳性家族史。伴发网...
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。
细胞 免疫缺陷 病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pnp)缺乏等致使t淋巴细胞发育和代谢障碍所致，临床上常见者为 先天性胸腺发育不全 症，除胸腺发育不良外，常常同时伴有甲状旁腺发育不良。 临床表现：生后1～2天内即可发生低钙 抽搐 ，患儿面容特殊，两眼距离较宽，人中较短，耳廓位低并有切迹， 颌小 ，常伴有右位主动脉或 法乐四联症 ，食道闭锁等先天性畸形，x线检...
免疫缺陷病 （immunodeficiency）是指 免疫系统 功能障碍 引起的一类 疾病 ，就其原因可分为遗传性（ 原发性 ）与 继发性 两大类。根据参与 免疫反应 的 细胞 又可分为B细胞和T细胞以及 联合免疫 缺陷病。本节主要阐述具有 免疫功能 的各种 蛋白质 遗传性缺陷引起的免疫缺陷病。主要有下列几种： 1.无丙 球蛋白 血症 无丙球蛋白血症（aga...
疾病 概述 原发性直立性低血压 是一种由广泛的 自主神经 和躯体 神经功能失调 引起的，以从卧位改变为直立位时病人 血压 迅速下降、出现 眩晕 、 视力模糊 、全身 无力 、 晕厥 为主要表现的 神经系统疾病 。该病属于中医眩晕、 厥证 等 病症 范畴，乃由脾、肾、肝亏虚、脑海失养所致。 症状 体征 询 多系统萎缩 多在中年或老年前期发病， 隐袭起病，缓慢进...
原发性皮肤B细胞淋巴瘤 (PCBLC)是NHL的一种类型，NHL是一种起源于 淋巴瘤 系统的具有 异质 性的恶性 疾病 。约25%NHL发生于结外。除 胃肠道 外， 皮肤 是第二大常见的结外侵犯部位。 原发性皮肤B细胞淋巴瘤的病因 (一)发病原因 就许多病例中 真皮 层恶性 B细胞 的存在和好发部位局限 皮肤 方面有许多疑问。尽管已知嗜 表皮 T细胞 这一 ...
严重联合免疫缺陷病 (severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%scid有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的scid系由原始造血干细胞...
原发性 青光眼 是一种常见致盲眼病，其 发病率 约为1%，40岁以上的发病率约为2.5%。我国目前的青光眼致盲人数占全体盲人的5.3～21%，平均为10%，国外为15%。 参看 原发性青光眼
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