...间接胆红素的能力降低，但血浆非结合胆红素的浓度与该酶活力降低的程度无明显关系。这可能由于部分Gilbert综合征病人也同时存在着缓和的代偿性溶血情况所致;从胆红素转运动力学研究提示，非结合高胆红素血症的原因不是由于生成过多，而是由于转运缺陷。另一方面通过部分病人伴有BSP转运异常，也提示本综合征有部分病人具有转运功能缺陷，由于游离胆红素进入肝细胞后，被肝细胞...
(一)发病原因 冷性抗体型 溶血性贫血 ，按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合，改变其抗原...
有 药物过敏 史的患者，在应用青霉素、磺胺类药物、利福平、奎宁、非那西丁时应谨慎。
...冲击和心脏瓣膜的拍打，加上正常人体血管壁光滑，所以血液能够畅通无阻。但是当人体心脏瓣膜有病或进行了心脏瓣膜置换手术后，则患者有可能出现血管内溶血。这是因为： (1)当人体心脏瓣膜有病时，心室的压力发生改变，此时射血力量较大，当红细胞经过某一小孔或狭道时，红细胞所承受的压力或冲击力比正常时候大，超过了正常红细胞所能承受的力量，致使红细胞破碎而发生溶血。 (2)...
(一)治疗 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则： 1.对急性继发性CAS 例如继发于 肺炎 支原体肺炎 或 传染性单核细胞增多症 及急性PCH大多呈自限性患者，要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短，均能自行痊愈。可以补充叶酸。 2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对 贫血 不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖，即使中度...
诊断 临床表现有轻度 黄疸 及消化道症状，实验室检查血胆红素总量有80%病例高于51.3μmol/L，所增加的几乎全为游离胆红素，间接反应阳性，肝功能及肝组织学检查均正常。 鉴别 与黄疸型 肝炎 相鉴别，与G-6-PD相鉴别。
(一)发病原因 温性抗体型 溶血性贫血 ，按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右，其次是自身免疫性疾病。继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如 白血病 、 淋巴瘤 、骨髓瘤和原因不明性 巨球蛋白血症 )、结缔组织病(如 系统性红斑狼疮 、 硬皮病 、 类风湿性关节...
常有急性感染，进行性 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 ；常发生 血红蛋白尿 ，重者并发 急性肾功能衰竭 ；可并发 脾功能亢进 ；少数并有 血小板减少 、皮肤、黏膜出血，可因出血而致死亡；冷抗体型可并发雷诺征象等。
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右，女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过，主要为慢性溶血引起的苍白和 乏力 。通常病情稳定，寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的血红蛋白血症和 血红蛋白尿 多发生于冬季，多不伴有 寒战 、 发热 和肾功能不全，大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾 发绀 症，一经加温即见消...
男女均可患病，男女之比为4∶1，本病征的 黄疸 多数出现在青春期前，常生后不久即发病，但可能持续多年不被注意，巩膜发黄为惟一症状。患者出现间歇性轻度黄疸，常因 疲劳 、情绪波动等因素黄疸加深，无 肝大 ，多数无症状，或仅有轻度 消化不良 、上腹 胀痛 和疲倦等症状常被误诊为 肝炎 。血 胆红素升高 的特点是禁食时升高，服用苯巴比妥则下降。
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