几种先天性溶酶体病: (一)庞皮病 病因:由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷,使溶酶体内缺乏α- 葡萄 糖苷酶,导致糖原无法降解为葡萄糖,而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。 临床表现:此病多发生于婴儿,表现为肌 无力 , 心脏增大 ,进行性 心力衰竭 ,多于两周岁以前死亡。 (二)泰-勒二氏病 病因:由于细胞内先天缺乏氨基己糖酶A,此酶可将神经节苷脂GM2...
...骶髂关节痛 皮肤病 痉挛性结肠炎 心动过速 紧张性头痛 结核 溃疡性结肠炎 荨麻 疹 呕吐 疣 据Kaplan(1980) 在1980年出版的DSM-Ⅲ中,这个名词又被改为“心理因素影响的躯体疾病”(psychological factora affecting physicalconditions)而不太强调躯体疾病中心理发病原因的作用。这主要是由于现在愈...
变构酶 allosteric enzyme 具有变构效应的酶。有些酶除了活性中心外,还有一个或几个部位,当特异性 分子 非共价地结合到这些部位时,可改变酶的 构象 ,进而改变酶的活性,酶的这种调节作用称为变构调节(allosteric regulation),受变构调节的酶称变构酶(allosteric enzyme),这些特异性分子称为效应剂(effect...
...al selection theory 或称无性繁殖系 选择学说 ,是澳大利亚 免疫学 家F.M.伯内特于1957年提出的 抗体 形成理论。克隆又称无性繁殖 细胞系 或无性繁殖系,是一个 细胞 或个体以无性方式重复分裂或繁殖所产生的一群细胞或一群个体,在不发生 突变 的情况下具有完全相同的遗传结构。这一理论认为动物体内存在着许多 免疫活性细胞 克隆,不同克隆...
液泡化 vacuolization 指在 原生质 内产生 液泡 的过程。在植物细胞中, 液胞 化作为一种正常现象随着 细胞 的生长而发生,并形成巨大的液泡。在 动物细胞 中也能见到液胞化,例如在 脊索 等特殊组织内就能看到正常 分化 中的液泡化。作为 病理 现象发生 退化 时,或由于理化因素的刺激,也会引起动物细胞的液泡化。
虽然绝大多数 血清酶 含量极低,在 血液 中没有任何功能,但也确有一小部分酶在细胞内合成后分泌到血液中,并行使一定功能。其典型例子就是一些与 凝血 过程有关的酶,如 凝血酶原 、Ⅹ因子、Ⅻ因子等,还有与纤溶有关的酶如 纤溶酶 原、纤溶酶原 活化因子 等。它们一般以 失活 或 酶原 状态分泌入血,在一定情况下被 活化 ,引起一系列 病理 或 生理 变化。它们在...
木质化 : 细胞壁 由于 细胞 产生的木质素( 苯基 丙烷(Phenylpropane)的 衍生物 单位构成的聚合物)的沉积而变得坚硬牢固,增加了植物支持重力的能力,树干内部的木质细胞即是由于木质化的结果。木质化的细胞壁加 间苯三酚 溶液一滴,待片刻,再加浓 盐酸 一滴,即显樱红色或红紫色。
...r和Milstein发现将小 鼠骨 髓瘤细胞与和绵羊红细胞免疫的小鼠脾细胞进行融合,形成的杂交瘤细胞既可产生抗体,又可无性繁殖,从而创立了单克隆抗体杂交瘤技术。这一技术上的突破使血清学的研究进入了一个高度精确的新纪元。 免疫细胞化学的 技术关键之一是制备特异性强、亲合力大、滴度高的特异性抗体,由于每种抗原都有几个抗原决定簇,用它免疫动物将产生对各个决定簇的抗...
蛋白质与食品的营养特性和物理性状的多种功能性有关。利用蛋白分解酶可以提高产品得率和改善其物理性状。现在日本蛋白质分解酶市场规模估计约达5亿日元,近年来引人注目的是利用蛋白质分解酶制造酶分解调味料和改善功能性的多肽。 酶分解调味液一直用于部分代替HVP和HAP以及鱼酱型和提取分解型调味料的制造,它们都是利用多肽类成分复杂的鲜味、醇厚味和异味屏蔽效果,近年来市场...
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