...有M2-PK。在PK缺乏症的某些患者的红细胞已发现有M2-PK的存在，PK突变型的异质性可以解释PK缺乏表型的大范围变异性。“古典”的PK缺乏，除酶活性减低外其余酶的特性均无异常。起先认为仅只是结构正常的酶产生过少而已，但进一步研究证明存在...
...凝血酶原时间也是凝血系统的一个较为敏感的筛选试验。凝血酶原时间主要反映外源性凝血是否正常。 凝血酶原时间延长见于： a)先天性凝血因子缺乏，如凝血酶原（因子Ⅱ）、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ及纤维蛋白原缺乏。 b)获得性凝血因子缺乏：如继发性/...
...患儿的黄疸程度较重。 G-6-PD缺乏症导致新生儿黄疸的原因尚不明确。感染因素是最主要的诱因，各种药物诱发溶血也占一定比例，主要是水溶性维生素K、樟脑丸和川莲等。另外，早产、病理产、足月小样儿及母亲妊娠高血压综合征等产科因素，以及某些并存病理...
...在生理条件下，人体内的止血和凝血系统与抗凝血和纤维蛋白溶解（纤溶）系统，相互制约，但处于动态平衡状态，以维持血管内的血液不断循环流动，因此即使血管局部有轻微损伤，既不会出血不止，也不会因局部止血而发生广泛血栓或栓塞，在病理情况下无论哪一...
...枸椽三钠。除抗凝作用外，它还能阻止溶血的发生。2．肝素：肝素可以用做抗凝液剂，但缺乏支持红细胞代谢的能力。肝素中，红细胞的ATP迅速消失，并伴有其它的储存损伤信输务血后生存能力下降，此外肝素的抗凝作用还可被肝素抑制因子及储存血液细胞释放中的...
...或治疗的遗传病举例手术去除或修复 手术修复唇裂及腭裂去脾球形细胞增多症结肠切除术多发性结肠息肉禁其所忌 苯丙氨酸PKU半乳糖（乳类制品）半乳糖血症亮、异亮和缬氨酸枫糖尿症乳糖乳糖酶缺乏症蚕豆蚕豆病（G6PD缺乏症）供其所缺 胰岛素胰岛素...
...，革兰阴性杆菌的内毒素及胰酶等均为促凝物质，具有组织因子的活性。上述物质都可启动外源性凝血系统。三、血细胞大量损伤各种原因引起的严重溶血（如血型不合的溶血性输血反应、药物过敏、自家免疫、溶血尿毒症综合征等），由于红细胞大量破坏释放红细胞素；...
...时间延长见于： a)先天性凝血因子缺乏，如凝血酶原（因子Ⅱ）、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ及纤维蛋白原缺乏。 b)获得性凝血因子缺乏：如继发性/原发性纤维蛋白溶解功能亢进、严重肝病等； c)使用肝素，血循环中存在凝血酶原、因子Ⅴ、因子VII、因子...
...小儿垂体性侏儒症,小儿多发营养不良性侏儒,小儿生长激素缺乏,小儿下丘脑-垂体-IGF-1生长轴功能障碍及生长落后 患儿因生长激素（growth hormone，GH）缺乏所导致的矮小，称为生长激素缺乏症，又称为垂体性侏儒症。身材矮小（...
...日前，安徽中医学院药学院的彭代银等人通过动物实验发现，被民间习称为“断血流”的药用植物荫风轮之所以能发挥止血作用，是因为其主要成分荫风轮总苷可以影响内、外源性凝血系统。 荫风轮总苷为从唇形科植物荫风轮或风轮菜的干燥地上部分中提取的总皂苷。...
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